Синдром Лютамбаше
25 Июл
Без рубрики Комментариев нет
Для синдрома Лютамбаше весьма характерны признаки митрального стеноза при неизмененном или малоизмененном левом предсердии. Отсутствие гипертрофии левого предсердия обусловлено имеющимся на первом этапе сбросом слева направо. В поздних стадиях заболевания левое предсердие может увеличиваться. Возможен и другой вариант, когда к имеющемуся дефекту межпредсердной перегородки может присоединяться ревматический процесс с поражением эндокарда, приводящий к стенозу левого атрио-вентрикулярного отверстия. В таком случае врожденный порок (дефект межпредсердной перегородки) сочетается с приобретенным ревматическим (стеноз левого венозного отверстия). При выраженности митрального стеноза, если преобладает его клиника, дефект межпредсердной перегородки отступает на второй план и может явиться случайной находкой на секции. В данном случае диагноз не был полностью распознан из-за тяжести состояния. Ранее должно было насторожить отсутствие резкого увеличения левого предсердия при отчетливо выраженном стенозе левого митрального отверстия. На основании этого можно было предположить другую патологию, которая приводила к разгрузке левого предсердия. Это могло быть открытое овальное отверстие, позволяющее осуществлять сброс слева направо на уровне предсердий. Очень большое значение в дифференциальной диагностике синдрома Лютамбаше и ревматического митрального стеноза имеет рентгенологическое исследование, которое при врожденном пороке выявляет значительное расширение правого предсердия и правого желудочка, легочной артерии, корней легких и их пульсацию («танцующие корни») при небольших размерах левого желудочка и предсердия, а также относительно узкую тень аорты. Мы неоднократно встречались на практике и с такой относительно редкой патологией, как расслаивающая аневризма аорты, которая представляет большие диагностические трудности. Эта патология может присоединяться к порокам, в частности к аортальному, к подострому септическому эндокардиту или сифилитическому мезаортиту.