Свищи редко инфицируются, что связывают с бактерицидным действием содержимого тофусов. Постепенно нарастают стойкие изменения в суставах конечностей, явления хронического полиартрита (чаще поражаются суставы ног), дефигурация суставов, ограничение подвижности, деформации за счет узелковых отложений, костных разрастаний, подвывихи пальцев, контрактуры, грубый хруст в коленных и голеностопных суставах. Такие больные с трудом передвигаются, трудоспособность их снижена, а иногда утрачена. Вовлечение в процесс почек является частым и прогностически серьезным. В основе поражения почек при П. лежит отложение уратов в интерстициальной ткани, приводящее к развитию «подагрической почки». Эти отложения носят очаговый характер, располагаются чаще в межуточной ткани, иногда в просвете канальцев. Вокруг них возникает воспалительная реакция. Поражены сосуды — от начального фиброза до выраженного нефроангиосклероза.
В некоторых случаях в месте дефекта образуется жировая ткань, прикрывающая содержимое грыжевого мешка или костный дефект позвоночника. В таких случаях указанное образование обозначают как липомешшгоцеле или липомиеломенинго-целе.Миелоцеле является наиболее выраженной открытой формой spina bifida, при которой нервная ткань непосредственно выходит наружу, прикрытая грануляционной тканью. При этой форме имеется расщепление позвонков, твердой и мягкой мозговых оболочек, задней стенки центрального канала спинного мозга и кожи. Накапливающаяся спинномозговая жидкость выталкивает в грыжевой мешок спинной мозг. Выпячивание иногда достигает средней величины яблока.
Врожденный кожный синус образуется в результате неполного отделения в процессе эмбриогенеза невральной трубки от располагающейся над ней кожи. Выстланный эпителием синус идет от поверхности кожи вглубь подкожной жировой клетчатки и далее вплоть до спинного мозга. Эпидермоидпые и дермоидпые кисты, которые могут формироваться по ходу синуса, обусловливают неврологическую симптоматику. Последняя возникает также в результате сдавления или инфицирования мозга. Входное отверстие синуса может быть очень маленьким (с булавочную головку или несколько больших размеров) и образует подобие ямки. Наиболее часто выходное отверстие синуса располагается в шейной, грудной или поясничной области по задней срединной линии. Нередко отверстие синуса окружено небольшим пигментным пятном, или капиллярной гемангпомой.
Опухоли спинного мозга. Ранняя диагностика опухолей спинного мозга у детей, особенно младшего возраста, затруднительна. Начальные симптомы проявляются в виде внезапно появляющихся болей в области спины, шеи, конечностей, мышечной слабости в ногах, ослабления сухожильных рефлексов и снижения кожной чувствительности ниже места развития опухоли. Нередко дети жалуются на затруднения при поворотах шеи, спины. Может появляться лихорадка, а в анамнезе выясняется наличие упорных запоров и расстройств мочеиспускания (недержание мочи или редкие мочеиспускания). В спинномозговой жидкости увеличиваются цитоз и содержание белка, иногда появляется ксантохромия. Редко выявляется блокирование циркуляции спинномозговой жидкости.
Клиническими проявлениями этого процесса являются усиленное слюноотделение, потоотделение, избыточное образование слизи в бронхах, тошнота, рвота, понос, судороги.Увеличение холинэстеразной активности крови наблюдается у больных нефротической формой острого диффузного гломеру-лонефрита.
Биологическое определение роста как процесса увеличения размеров и живой массы развивающегося организма объединяет в себе увеличение линейных размеров организма и его массы, В нормальных условиях, а иногда и в патологических, эти процессы тесно взаимосвязаны, обусловливая «правильное», гармоничное телосложение ребенка. Однако линейный рост и накопление массы происходят неравномерно, так как периоды ускоренного роста чередуются с периодами ускоренного увеличения массы. Поэтому каждому возрастному периоду жизни ребенка соответствует свое представление о «правильном» телосложении и об антропометрических пропорциях. Вместе с тем под ростом в биологическом смысле подразумеваются н процессы днфференцировки, метаморфоза и организации. Несмотря на тесную, таким образом, связь процессов роста, накопления массы и созревания, мы в этой главе ограничимся лишь рассмотрением семиотики изменений роста организма в длину и созревания костной системы, обусловлепног.0 ростом костей и их созреванием.
В качестве предпосылок к дальнейшему изложению следует напомнить, что рост организма обусловливается как эндогенными, так и экзогенными факторами. К эндогенным относятся генетические факторы, воздействующие через эндокринные железы (вилочковая железа, щитовидная железа, гипофиз, половые железы), к экзогенным – пищевые продукты и метеорологические факторы. Среди пищевых продуктов решающее значение имеют полноценные белки, соли, микроэлементы и витамины. Среди метеорологических факторов установлено выраженное влияние на рост ультрафиолетового излучения.
Прежде чем врач обратится к разделу семиотики нарушений роста, ему предстоит ответить на несложный вопрос – имеется ли У ребенка отклонение в росте? Ответ на этот вопрос может быть получен при помощи антропометрии. В повседневной практике широко применяются усредненные формулы роста ребенка по А. ф. Туру и Р. Б. Коган. А. Ф. Тур считал, что на 1-м году жизни рост ребенка в среднем увеличивается следующим образом: на 3 см за каждый месяц – в I квартале; на 2,5 см – во II; на 1,5 см – в III; на 1 см – в IV квартале.
Диагностический процесс начинается со сбора анамнеза. Как известно, основными элементами анамнеза являются история настоящего заболевания, история развития ребенка, включающая сведения о заболеваемости его вообще, история семьи (составление родословной) и условия жизни ребенка. По всем этим разделам педиатр должен располагать исчерпывающей информацией, достаточной для диагностической гипотезы. Сбор анамнеза больного ребенка – задача весьма сложная, так как в решении ее принимают участие врач-педиатр, родители больного ребенка и сам ребенок (для детей старших возрастных периодов). Степень участия больного ребенка определяется его возрастом. Учитывая традиционную, хорошо известную врачам-педиатрам схему сбора анамнеза, в настоящем разделе не пойдет речь о составных частях его, а будут отмечены лишь особенности. Следует подчеркнуть, что, помимо получения необходимых сведений о больном ребенке, сбор анамнеза, умение правильно и тактично вести расспрос родителей способствуют созданию атмосферы откровенности и взаимопонимания между врачом и семьей ребенка. Кроме того, подобная атмосфера имеет и психотерапевтический эффект. Для достижения ее следует учитывать конкретную ситуацию, сложившуюся вокруг ребенка, по возможности конкретизировать и индивидуализировать получение сведений о нем. Следовательно, собирать анамнез необходимо не при помощи казенных, сухих вопросов, а с большим участием к судьбе больного ребенка. В этом случае проявляется гибкость врачебного поведения, а сам врач-педиатр выступает в роли психолога. Длительность сбора анамнеза, направление, в котором он осуществляется, зависят от конкретной обстановки и состояния больного ребенка. При необходимости оказания больному срочной помощи анамнез имеет краткий, конкретный характер. Он содержит концентрированную информацию о заболевании и жизни ребенка.