МамамПапам.ру » Новости

Пороки сердца

admin — Sun, 13 Dec 2009 19:00:00 +0000

Необратимое органическое изменение клапанов сердца, сопровождающееся нарушением их функции. Этиология и патогенез. Различают врожденные пороки (в результате аномалий эмбриогенеза или внутриутробного эндокардита) и приобретенные. Последние в большинстве случаев являются исходом вальвулитов, вызванных ревматизмом, гораздо реже — болезнью Бехтерева, ревматоидным артритом, «большими» коллагенозами, подострым септическим эндокардитом, сифилисом, острым септическим эндокардитом (в связи с такими инфекциями, как оспа, сыпной тиф, гонорея и др.) и, по-видимому, некоторыми вирусными инфекциями. Кроме того, причиной пороков (недостаточности клапанов) может быть атеросклеротический процесс в клапанных створках и как крайне редкий вариант — травмы (контузии) грудной клетки и резкое физическое перенапряжение. В последних случаях исходным патогенетическим пунктом оказывается кровоизлияние в сосочковые мышцы с последующим развитием рубцевания, которое распространяется на сухожильные нити и собственно клапаны. Нарушения функции клапанов компенсируются увеличением работы соответствующих камер сердца (при митральном стенозе — левого предсердия, при стенозе устья аорты — левого желудочка и т. д.) с гипертрофией их стенок и последующим расширением их полостей. Это обстоятельство является предпосылкой развития миокардиодистрофии, а на более поздних этапах — и недостаточности кровообращения. Наступление последней означает, что компенсация порока за счет изменений только внутрисердечной гемодинамики оказывается уже невозможной. Основой диагностики приобретенных П. с. остаются аускультация и соответственно ФКГ (обязательно лежа, в том числе на левом боку и после физической нагрузки), эхокардиография. На втором месте по своему значению находится рентгенологическое исследование. Перкуссия в наши дни для диагноза П. с. утратила свое значение. Пальпация области сердца в части случаев оказывается очень полезной (обнаружение систолического или диастолического дрожания). Без характерной аускультативной или фонокардиографической симптоматики, либо без соответствующих эхокардиографических данных диагноз П. с. не может считаться обоснованным. Существование так называемых афонических пороков в действительности весьма сомнительно, хотя в исключительно редких случаях при мерцательной тахиаритмии или на фоне выраженного миокардита шумы в течение короткого периода времени могут выслушиваться очень плохо. Звуковые феномены, относящиеся к митральному клапану (прежде всего соответствующие шумы), хорошо выслушиваются на довольно большом пространстве между верхушкой сердца и четвертым — пятым межреберьем у левого края грудины.

Изменения в суставах при подагре

admin — Sat, 12 Dec 2009 19:00:00 +0000

Свищи редко инфицируются, что связывают с бактерицидным действием содержимого тофусов. Постепенно нарастают стойкие изменения в суставах конечностей, явления хронического полиартрита (чаще поражаются суставы ног), дефигурация суставов, ограничение подвижности, деформации за счет узелковых отложений, костных разрастаний, подвывихи пальцев, контрактуры, грубый хруст в коленных и голеностопных суставах. Такие больные с трудом передвигаются, трудоспособность их снижена, а иногда утрачена. Вовлечение в процесс почек является частым и прогностически серьезным. В основе поражения почек при П. лежит отложение уратов в интерстициальной ткани, приводящее к развитию «подагрической почки». Эти отложения носят очаговый характер, располагаются чаще в межуточной ткани, иногда в просвете канальцев. Вокруг них возникает воспалительная реакция. Поражены сосуды — от начального фиброза до выраженного нефроангиосклероза. В редких случаях на первый план выступают изменения клубочков. Отмечаются утолщение стенок капилляров клубочка, клеточная пролиферация, склероз клубочков, гиалиновые отложения. Подагрическая нефропатия — собирательное понятие, включающее всю почечную патологию, наблюдаемую при П. Это тофусы в паренхиме почек, уратные камни, интерстициальный нефрит, гломерулосклероз, артериосклероз и артериолосклероз с развитием нефросклероза. Подагрическая нефропатия проявляется протеинурией, цилиндрурией, приступами почечной колики, микрогематурией, изостенурией, артериальной гипертонией. В отдельных случаях развивается почечная недостаточность. Нет строгого параллелизма между выраженностью и быстротой прогрессирования нефропатии и суставным синдромом. Для больных П. значителен риск поражения сердца, сосудов, особенно выражена склонность к артериальной гипертонии, коронарной недостаточности, тромбозам, атеросклерозу.

Болезни суставов

admin — Fri, 11 Dec 2009 19:00:00 +0000

Кальцифицирующий тендинит, вызванный отложением кальция в сухожилия, является весьма распространенным заболеванием, одинаково часто поражающим мужчин и женщин. В большей степени страдают лица «сидячих» профессий. У части пациентов протекает бессимптомно, в большинстве случаев клиническая картина такая же, как при дегенеративном тендините. У отдельных больных отложения кальция могут сопровождаться воспалительной реакцией (с резкими болями и обездвиженностью сустава) типа псевдоподагрического приступа. Для диагноза кальцифицирующего тендинита очень существенно рентгенологическое исследование, обнаруживающее отложения кальция.
Бурсит (главным образом субакромиальный) часто возникает после травмы или физических нагрузок, связанных с вращательными движениями в плечевом суставе. Боль нарастает постепенно и нередко сохраняется в течение ряда месяцев. Она может достигать большой силы, иногда лишает больного сна, в части случаев иррадиирует в верхнюю треть плеча. Болезненно как активное, так и пассивное отведение руки. При редко встречающемся остром кальциевом бурсите боли достигают высших степеней, сумка бывает отечной и горячей, кожа над ней краснеет, что вызывает мысль о подагре или септическом артрите. Аспирация содержимого сумки иногда позволяет обнаружить в ней наличие микрокристаллов кальция. Кальциевые отложения в сумке определяются также рентгенографией.
Артроз плечевого сустава клинически проявляется редко, боли бывают несильными, движения ограничены мало. Рентгенологически определяются остеофиты, некоторое сужение суставной щели.
Артроз ключично-акромиального сустава встречается сравнительно часто. Внешне область сустава может быть припухшей, пальпация ее болезненна. Характерно появление боли при подъеме руки выше горизонтального уровня, при пожимании плечами, смещении плечевой кости вверх при фиксированной ключице.
Для лечения П-л. п. и других рассмотренных выше заболеваний, протекающих с резким болевым синдромом, в период максимальных болей целесообразно ограничение движений в плечевом суставе (в частности, используется подвешивающая повязка). Одновременно назначаются нестероидные противовоспалительные препараты в полных дозах, а при нестерпимых болях — наркотики. Полезным может оказаться местное применение тепла или, напротив, холода, а также ультразвука или диатермии.

Вещества, влияющие на рефлекторную функцию

admin — Wed, 09 Dec 2009 15:42:00 +0000

Вещества, обладающие преимущественным действием на нервную систему, называются нейротропными. Поскольку в основе нервной деятельности лежит рефлекс, влияние нейротропных средств на функцию нервной системы сводится к воздействию их на различные звенья рефлекторной дуги. Одним из весьма чувствительных к лекарственным веществам звеньев рефлекторной дуги являются рецепторы и связанные с ними окончания чувствительных нервов. Особой чувствительностью к фармакологическим агентам обладают химиорецепторы (каротидные клубочки и аортальные химиорецепторы), физиологическая роль которых состоит в сигнализации о химических сдвигах во внутренней среде организма. Возбуждение дыхания, вызываемое некоторыми лекарствами, как например лобелином и цититоном, а также некоторыми ядами, как например синильной кислотой, объясняется их избирательным действием на каротидные химиорецепторы. В действии лекарственных веществ может также иметь значение их воздействие на афферентные нервные волокна. Примером такого действия может служить проводниковая анестезия, при которой анестезирующее вещество, воздействуя на волокна чувствительных нерпой, прерывает их проводимость. Исключительно большое значение имеет действие нейротропных веществ на центральную нервную систему. Различные группы центрально действующих нейротропных средств отличаются друг от друга преимущественным влиянием на различные отделы центральной нервной системы, и, соответственно этому, они могут быть разделены на вещества, действующие в первую очередь на рефлексы, замыкающиеся в спинном, продолговатом или головном мозгу. Однако при анализе места центрального действия лекарственных веществ следует иметь в виду, что афферентные импульсы, независимо от того, на каком уровне замыкается рефлекс, распространяются и в вышележащие разделы центральной нервной системы. Согласно современным представлениям, импульсы, возникающие па рецепторах, проходят по специфическим путям и поступают в центры, представляющие данный рецептор в специфических подкорковых структурах и в коре головного мозга.

Наличие патологического гена муковисцидоза

admin — Mon, 07 Dec 2009 16:32:55 +0000

По нашему мнению, это дает основание утверждать, что у части детей имеющиеся клинические проявления при нормальных и (или) пограничных уровнях хлоридов пота обусловлены наличием патологического гена муковисцидоза. Вероятно также, что у определенного числа из них имеет место гетерозиготное носительство данного гена. Однако мы не считаем возможным делать окончательный вывод о генетических аспектах этого заболевания только на основании величин бромидного теста. По нашим данным, повышенный бромидный индекс (до «гетерозиготного» или даже до «гомозиготного» уровня) не всегда сопровождается характерными для муковисцидоза симптомами легочного заболевания и даже может наблюдаться у здоровых детей и взрослых. Тем не менее можно говорить о большей ценности бромидного теста для выявления возможного носительства гена муковисцидоза.
Ввиду относительной важности этого теста (нагрузка бромидом натрия в течение 3 сут, взятие крови, сбор пота) бромидный тест не может быть использован как скрининг-тест, поэтому после определения хлоридов пота необходимо отобрать группу детей, которых нужно обследовать с помощью бромидного теста.
Наши данные указывают на то, что с целью выявления возможной связи заболевания с муковисцидозом следует тщательно обследовать детей с уровнем хлоридов пота выше 40 ммоль/л. Бромидный тест, особенно при одновременном обследовании родителей, может оказать большую помощь.
Другой важной группой детей, у которых применение бромидного теста может дать важную информацию, являются больные с подозрительной симптоматикой на муковисцидоз как с уровнем электролитов пота (40—60 ммоль/л), так и с нормальной их концентрацией. С помощью бромидного теста у многих из этих больных удается более четко выявить связь их заболевания с муковисцидозом.

Кумуляция лекарственных средств

admin — Mon, 07 Dec 2009 15:42:00 +0000

Накопление лекарственного вещества в организме обозначают термином кумуляция. Во избежание токсических эффектов, обусловленных кумуляцией лекарственных веществ. Фармакопеей установлены высшие допустимые суточные дозы. Обычно они превышают высшую разовую дозу приблизительно в три раза. Для лекарственных веществ, особенно долго задерживающихся в организме, помимо высшей суточной дозы, имеет также значение курсовая доза, т. е. количество лекарственного вещества, которое может быть дано больному на протяжении курса лечения. При повторном воздействии на организм веществами, вызывающими необратимые или неполностью обратимые эффекты, может происходить накопление вызываемых ими изменений (кумуляция эффекта), что приводит иногда к тяжелым явлениям отравления. Примером такого рода кумуляции может служить хроническое отравление алкоголем. Повышение чувствительности организма к лекарственному веществу при повторном его введении называется сенсибилизацией. При этом введение лекарственного вещества вызывает неспецифический синдром, свойственный аллергическим реакциям: крапивница, отек слизистых, опухание суставов, повышение температуры и т. д. В отдельных случаях может наблюдаться анафилактоидная реакция (резкое падение кровяного давления, бронхоспазм и т. д.), иногда со смертельным исходом. Как известно, типичными агентами, вызывающими сенсибилизацию, являются белковые вещества и некоторые полисахариды. Сенсибилизация к лекарственным веществам небелковой природы (например, к салицилатам, амидопирину, противомалярийным средствам, антибиотикам и т. д.) объясняется их способностью образовывать соединения с белками крови, которое тем самым приобретают антигенные свойства. При повторном введении некоторых фармакологических агентов может наблюдаться ослабление их действия. Это явление называется привыканием. Наиболее характерно привыкание проявляется по отношению к некоторым веществам, действующим на центральную нервную систему: к алкоголю, морфину, кокаину, никотину, фенамину и др. Привыкание характеризуется тем, что для получения одного и того же эффекта требуются все более высокие дозы фармакологического агента. Вместе с тем, возрастают и те дозы, которые могут вызвать токсические явления и смертельный исход, т. е. организм приобретает к данному веществу выносливость. При привыкании к перечисленным выше веществам, которые, действуя на кору головного мозга, вызывают эйфорию (т. е. доброе расположение духа, приятное настроение), развивается потребность в постоянном приеме этих веществ, обозначаемая термином пристрастие. При прекращении же их приема наступает симптомокомплекс, складывающийся из тягостных субъективных ощущений и ряда объективных нарушений физического и психического состояния. Этот симптомокомплекс называется абстиненцией (явления лишения, или воздержания).

Коллатеральное кровообращение

admin — Mon, 07 Dec 2009 11:35:01 +0000

Ввиду того что у детей коллатеральное кровообращение в легких развивается быстрее, чем у взрослых, бронхиальное коллатеральное кровообращение у них становится заметной функциональной составляющей. У находившегося под нашим наблюдением четырехмесячного ребенка были выявлены обширные бронхопульмональные анастомозы, имевшие характер гемангиомы, которые привели к сердечной недостаточности.
Диагностически значительно более важны видимые изменения тонкой бронхиальной сети периферических артериальных ветвей. Например, при бронхоэктазах бронхиальные артерии соединяются с ветвями легочной артерии достаточно широкими ветвями, расположенными вблизи корня легких, вследствие чего возникает грубая сеть ветвей. Наоборот, при карциноме легких отмечается сеть мелких, нежных волосяных сосудиков. Экспериментально это положение было подтверждено Boushy (1971). Он закрывал бронхиальные артерии стеклянными шариками разных размеров. Животные умирали в состоянии окклюзии самых тонких сосудов, но переносили обтурацию крупных ветвей. Коллатерали на уровне крупных ветвей, по-видимому, образуются легко и в большом количестве.
Особое внимание бронхиальным артериям нужно уделять при приступах кровохарканья у детей. Чаще всего кровотечениями сопровождаются бронхиальная астма и воспалительные заболевания легких, включая туберкулез, реже — полипы слизистой бронхов или опухоли. У нашей больной, у которой кровотечение было обусловлено аневризмой бронхиальной артерии в области средней доли, речь шла о проявлении синдрома Ослера — Рандю — Вебера — teleangiectasia hereditaria haemorragica.
Некоторые пороки развития сердца и легких сопровождаются аномалиями сосудистого русла большого круга. Определенная связь аберрантных сосудов большого круга с аномалиями легких характерна для некоторых синдромов. Добавочные бронхиальные артерии с бронхопульмональными анастомозами были особенно развиты у 3 детей: с агенезией левой ветви легочной артерии, с секвестрацией легких и с ателектазом средней доли.

Концентрация хлоридов пота

admin — Sun, 06 Dec 2009 16:30:53 +0000

Бромидный индекс был определен у 26 детей в возрасте от 1 года до 13 лет с характерными для муковисцидоза клиническими симптомами, у которых, однако, концентрация хлоридов пота не достигала 60 ммоль/л, что не позволило с уверенностью поставить диагноз муковисцидоза.
Из 26 детей этой группы у 16 концентрация хлоридов пота достигала пограничного уровня (40—60 ммоль/л), у 10 была ниже 40 ммоль/л. Бромидный тест был выше 20% у всех 16 детей с пограничной концентрацией хлоридов пота и у 7 из 10 детей с концентрацией хлоридов ниже 40 ммоль/л; в целом по группе бромидный индекс выше 20% был у 88,4% детей (М±т = 28,4±2,8%, а= 11,2), колебания 2,6— 50%. Таким образом, повышение бромидного индекса в этой группе наблюдается у всех детей с концентрацией хлоридов нота выше 40 ммоль/л и у большинства детей с нормальными показателями электролитов пота. Поскольку все 26 детей этой группы были отобраны на основании подозрительных па муковисцидоз клинических и рентгенобронхологичсских данных, столь высокий процент повышенных показателей бромидного индекса у этих детей мог свидетельствовать в пользу гипотезы о связи клинической картины в этих случаях с носительством гена муковисцидоза между этими двумя параметрами. При этом следует подчеркнуть, что у взрослых (не являющихся родственниками больных муковисцидозом) при уровне хлоридов пота 40— 60 ммоль/л бромидный индекс находится в пределах 20%. Тем самым бромидный индекс является более стабильным индикатором, поскольку верхняя граница нормы для хлоридов пота у взрослых выше, чем у детей.
Мы смогли обследовать 11 родителей детей последних двух групп. Бромидный индекс оказался повышенным у 10 лиц (М±т = 34,3±3,03, а=10,5; колебания 8—56%), тогда как концентрация хлоридов пота оказалась выше 60 ммоль/л лишь у 4 человек. Во всех 5 обследованных родительских парах можно было констатировать вероятность наследственной передачи этого признака (величины бромидного индекса родителей: 47—30, 46—28, 27—26, 22—48, 56— 8%).

Пример анастомозы

admin — Sun, 06 Dec 2009 11:25:55 +0000

У четырехмесячного мальчика многочисленные анастомозы между широким межреберно-брон-хиальным стволом и ветвями легочной артерии имели вид врожденного ангиоматозного свища. У одной больной мы обнаружили аневризму бронхиальной артерии, которая была источником массивного кровохарканья. Селективно было показано расширение коллатералей из большого круга у больного с тетрадой Фалло. Аортографически расширение бронхиальной артерии было выявлено у 35 детей. Оно оказалось у 11 из 17 больных с тетрадой Фалло, у 5 из 14 больных с атрезией легочной артерии и у 4 из 32 обследованных детей с d-транспозицией крупных артерий. Расширение бронхиальных артерий наблюдалось также у 10 из 12 детей с аномалиями легких, обусловленными гипоплазией легочной артерии, и у 4 детей с рецидивирующим воспалением легких и легочным фиброзом.
Условием для значительного расширения бронхиальных артерий с одновременным повышением кровотока являются снижение МО (минутный объем) крови, протекающего по легочному руслу под низким давлением, и общая гипоксемия (Fischman, 1961). В таких случаях широкие тени расширенных бронхиальных артерий можно распознать и на обзорных снимках легких. Наиболее выражены они при truncus arteriosus communis persistens IV типа, когда легкие снабжаются только этими сосудами. При тетраде Фалло усиленный коллатеральный кровоток обусловливает появление обширных сосудистых сплетений, которые дают нежные краевые затенения. Расширение бронхомежреберных анастомозов приводит к узурации ребер и к варикозному расширению на контрастно наполненном пищеводе. Csacany (1964) на легочных ангиограммах больных с тетрадой Фалло наблюдал разведение контрастного вещества в ветвях легочной артерии неконтрастной кровью, притекающей по обширным бронхопульмональным анастомозам.

Выявление величин бромидного индекса

admin — Sat, 05 Dec 2009 16:28:22 +0000

Наши исследования также показали, что у всех родителей детей, имеющих нормальные значения бромидного индекса, последний тоже находился в пределах нормальных значений.
При обследовании 27 детей с подтвержденным муковисцидозом (содержание хлоридов пота более 60 ммоль/л) бромидный индекс оказался у всех выше 40% (М±гп=82,2—2,82, <т=16,9%; колебания от 50 до 125%). Наиболее типичными величинами (более 50% наблюдений) являются 80—100%.
Выявление величин бромидного индекса выше 100%, возможно, следует связать не только с нарушением реабсорбции брома в протоке, но и с наличием его секреции в проток, что и объясняет более высокую его концентрацию в поте, чем в крови. Таким образом, имеется четкий разрыв между нормальной величиной бромидного индекса у здоровых детей и его величиной у больных муковисцидозом (р<0,001).
В группе детей с муковисцидозом отмечается тенденция к некоторому снижению средних величин бромидного индекса с возрастом, что как бы повторяет возрастную динамику средних величин концентрации хлоридов пота и объясняется указанной выше причиной.
При обследовании 42 родителей детей, больных муковисцидозом, бромидный индекс оказался повышенным (более 20%) у 40 (95,3%) детей. Анализ распределения частот бромидного индекса у родителей показал, что более чем у 70% из них величины бромидного индекса укладывались в диапазоне 20—40%, который считается характерным для гетерозиготного носительства гена муковисцидоза; у 7 родителей он был в пределах 40—50%.
Процент лиц с повышенным бромидным индексом среди других родственников детей, больных муковисцидозом, оказался существенно выше ожидаемого для нормальной популизмации (9 из 19 лиц, т. е. примерно 50%). Процент лиц с повышенным бромидным индексом в этих двух группах был существенно выше, чем процент лиц с повышенным содержанием электролитов пота (хлора и натрия), поэтому бромидный тест более пригоден для диагностики гетерозиготности, чем определение концентрации хлоридов пота.