Оппенгейм описал случай mal perforant. Сюда же нужно отнести и те атрофии костей скелета, которые были рентгенологически установлены некоторыми врачами. Течение заболевания медленное. Больные нередко доживают до глубокой старости. Отмечались случаи с длительными остановками процесса. Острые инфекции (корь, дифтерия и др.) могут ускорить течение заболевания. Патологоанатомические изменения, обнаруживаемые в нервной системе, весьма разнообразны и зачастую трудно согласуются с клинической симптоматологией. Наряду с изменениями в периферических нервах (явления дегенерации в осевых цилиндрах, миэлиновых оболочках с регенеративными процессами, гиперплазия соединительной ткани), были описаны и разнообразные изменения в спинном мозгу и его корешках. Чаще всего эти изменения касались задних столбов (перерождение волокон в пучках Голля и Бурдаха) и боковых столбов, главным образом мозжечковых систем Флексига, реже Говерса. Нередко встречалась атрофия клеток столба Кларка. В единичных случаях была отмечена атрофия и уменьшение количества ганглиозных клеток в передних рогах. Картина анатомических изменений в спинном мозгу, как видно из приведенных данных, во многом сходна с картиной, обнаруживаемой при атаксии Фридрейха. Морфологические изменения в мышцах различны в зависимости от степени их поражения. В начальных стадиях, наряду с волокнами, подвергшимися большей или меньшей атрофии, можно встретить значительное количество совершенно нормальных мышечных волокон. В наиболее пострадавших мышцах мышечные волокна резко изменены, зачастую теряют поперечную исчерченность, мутные. Количество нормальных мышечных волокон весьма незначительно. Часто попадаются только одни запустевшие сарколеммы с множеством пролиферированных мышечных ядер. Отмечается значительное разрастание внутреннего и наружного перимизия. Стенки кровеносных сосудов сильно утолщены. Диагноз основывается на развитии атрофии дистальной мускулатуры конечностей с характерными деформациями и малой наклонностью к ретракциям, на наличии расстройств чувствительности, медленном течении с длительной сохранностью движений.

Поднимаясь вверх по спинному мозгу, волокна глубокой чувствительности уклоняются к средней линии, причем волокна нижележащих сегментов лежат всегда медиальнее волокон вышерасположенных сегментов. Чем выше сегмент спинного мозга, тем больший объем имеют задние столбы. В поясничном утолщении задние столбы образованы одним пучком-пучком Голля. Выше к пучку Голля снаружи (латерально) присоединяются немногочисленные проприоцептивные волокне грудных сегментов. В шейном утолщении снаружи от пучков Голля расположены пучки Бурдаха, проводящие проприоцептивную чувствительность плечевого пояса и рук. Таким образом, в поясничном отделе задние столбы состоят из одного пучка Голля, а в шейном-из пучка Голля и пучка Бурдаха. В продолговатом мозгу пучок Голля получает название fasciculus gracilis, а пучок Бурдаха-fasciculus cuneatus. В нижнем отделе продолговатого мозга, несколько выше области перекреста пирамид, в задних столбах-fasciculus gracilis и fasciculus cuneatus-появляются клеточные группы-ядра. У этих клеток оканчиваются волокна задних столбов, т. е. I неврон глубокой чувствительности, который начался в клетках межпозвоночных узлов. Второй неврон глубокой чувствительности начинается в клетках ядер funiculi gracilis и funiculi cuneati. Волокна II неврона (fibrae arcuatae internae) при выходе из ядер направляются вперед и, обойдя спереди центральный канал, направляются к средней линии, перекрещиваясь с таким» же волокнами противоположной стороны. Так образуется в продолговатое мозгу перекрест волокон глубокой чувствительности, перекрест петли decussatio lemniscorum. После перекреста перешедшие на другую сторону волокна II неврона глубокой чувствительности получают название медиальной петли-lemniscus medialis. Медиальная петля направляется вверх. В продолговатом мозгу обе петли располагаются по сторонам от raphae дорзально от пирамид. В варолиевом мосту медиальная петля несколькс меняет направление, располагаясь перпендикулярно к средней линии.

Поднимаясь вверх по спинному мозгу, волокна глубокой чувствительности уклоняются к средней линии, причем волокна нижележащих сегментов лежат всегда медиальнее волокон вышерасположенных сегментов. Чем выше сегмент спинного мозга, тем больший объем имеют задние столбы. В поясничном утолщении задние столбы образованы одним пучком-пучком Голля. Выше к пучку Голля снаружи (латерально) присоединяются немногочисленные проприоцептивные волокне грудных сегментов. В шейном утолщении снаружи от пучков Голля расположены пучки Бурдаха, проводящие проприоцептивную чувствительность плечевого пояса и рук. Таким образом, в поясничном отделе задние столбы состоят из одного пучка Голля, а в шейном-из пучка Голля и пучка Бурдаха. В продолговатом мозгу пучок Голля получает название fasciculus gracilis, а пучок Бурдаха-fasciculus cuneatus. В нижнем отделе продолговатого мозга, несколько выше области перекреста пирамид, в задних столбах-fasciculus gracilis и fasciculus cuneatus-появляются клеточные группы-ядра. У этих клеток оканчиваются волокна задних столбов, т. е. I неврон глубокой чувствительности, который начался в клетках межпозвоночных узлов. Второй неврон глубокой чувствительности начинается в клетках ядер funiculi gracilis и funiculi cuneati. Волокна II неврона (fibrae arcuatae internae) при выходе из ядер направляются вперед и, обойдя спереди центральный канал, направляются к средней линии, перекрещиваясь с таким» же волокнами противоположной стороны. Так образуется в продолговатое мозгу перекрест волокон глубокой чувствительности, перекрест петли decussatio lemniscorum. После перекреста перешедшие на другую сторону волокна II неврона глубокой чувствительности получают название медиальной петли-lemniscus medialis. Медиальная петля направляется вверх. В продолговатом мозгу обе петли располагаются по сторонам от raphae дорзально от пирамид. В варолиевом мосту медиальная петля несколькс меняет направление, располагаясь перпендикулярно к средней линии.