МамамПапам.ру » хрусталик

Наследственные заболевания соединительной ткани

admin — Mon, 16 Nov 2009 17:44:00 +0000

Делятся на две группы; связанные с дефектами синтеза коллагена и обусловленные нарушением обмена мукополисахаридов. В настоящее время наиболее известны и изучены 6 синдромов. Наследственные дефекты синтеза коллагена. Синдром Марфана. Хотя примерно у половины больных с синдромом Марфана повышено выделение с мочой метаболита коллагена гидроксипролина и относительно увеличено содержание растворимого коллагена, в настоящее время нет прямых доказательств того, что этот синдром всегда обусловлен первичным дефектом синтеза коллагена. Гомоцистинурия — синдром, клинические проявления которого обусловлены избыточным накоплением гомоцистеина вследствие дефицита фермента цистатионин-синтетазы. Этот дефект вызывает вторичные изменения коллагена (в частности, его повышенную растворимость). Кроме того, накопление гомоцистеина в тканях приводит к умственной отсталости и увеличению адгезивной способности тромбоцитов. Клинические проявления при гомоцистинурии внешне во многом напоминают синдром Марфана: высокий рост (арахнодактилия, однако, встречается редко), деформации грудной клетки, сколиоз, эктопия хрусталика, сердечно-сосудистые нарушения. Имеются и довольно существенные различия: аутосомно-рецессивный тип наследования (при синдроме Марфана аутосомно-доминантный); наличие умственной отсталости; ограниченная подвижность суставов; связь сердечно-сосудистых расстройств с тромбозами и тромбоэмболиями; прогрессирующее развитие эктопии хрусталика после рождения и преимущественно смещение его вниз (при синдроме Марфана эктопия хрусталика возникает еще во внутриутробном периоде и смещение обычно направлено вверх). Диагноз гомоцистинурии устанавливается на основании характерных врожденных аномалий и обнаружения выделения с мочой больших доз пиридоксина (витамина В6). Синдром Элерса — Данлоса.

Нарушение зрения после ЭДС

admin — Sat, 07 Nov 2009 13:13:08 +0000

Работ, посвященных изменению хрусталика глаза при ЭДС, в доступной медицине не имеется. Из возможных осложнений шока отмечено редкое возникновение подконъюнктивальных кровоизлияний. Причем ток действует в непосредственной близости от глаз и более длительно (0,5″ – 0,9″). В наших условиях трудно предположить изменение хрусталика глаза при плановом проведении процедуры, когда действие тока ограничено по времени (0,01″). Достаточная анестезия исключает резкое сокращение мышц тела. Однако повторное применение ЭДС в целях восстановления трудоспособности и длительного диспансерного наблюдения заставили нас заняться этим вопросом. В результате установлено, что из 63 больных изменения найдены у 16, что составило 25,4%. У 11 из них отмечалось лишь усиление лучистости хрусталика или шагреневость капсулы хрусталика, или сочетание обоих изменений. Эти изменения не квалифицировались офтальмологами как патологические. Более выраженные изменения имели место у 5 больных (7,9,%): множественные белые образования, субкапсулярные вакуоли хрусталика, у одной из них – лучистость в сочетании с грубыми щелями хрусталика обоих глаз. Эти изменения были обнаружены после ЭДС. Хотя понижения остроты зрения при этом не отмечалось, по-видимому, в связи с малой выраженностью наблюдаемых изменений, но это нас несколько насторожило и заставило прежде всего исключить зависимость этих изменений от возраста, основного заболевания, частоты проведенных ЭДС. Табл. 10 демонстрирует зависимость изменений хрусталика глаза от возраста и количества проведенных процедур. Изменения хрусталика трудно объяснимы влиянием возраста: старше 51 года было всего 11 больных. Изменения выявлены у 2. Ишемическая болезнь сердца диагностирована у 14, изменения в хрусталике найдены у 2 из них. Из оставшихся 49 больных у 43 диагностирован ревматический митральный порок сердца. Складывается впечатление о явном увеличении изменений в хрусталике при повторных процедурах восстановления ритма методом ЭДС.

Аккомодация глаза

admin — Wed, 27 May 2009 05:27:23 +0000

Чем ближе к глазу находится рассматриваемый объект, тем сильнее должна сокращаться цилиарная мышца, тем больше утолщаться хрусталик, а следовательно, увеличиваться сила или объем аккомодации, показывающая, на сколько диоптрий усилилась рефракция глаза. Наименьшее расстояние, на котором еще возможно чтение мелкого шрифта (соответствующего остроте зрения глаза), определяет ближайшую точку ясного зрения, показывающую максимальное напряжение аккомодации.
Чем дальше от глаза находится рассматриваемый предмет, тем меньше потребность в аккомодации, и на определенном расстоянии предмета в зависимости от вида рефракции и ее степени аккомодации будет находиться в покое. Точка, находящаяся на наиболее отдаленном расстоянии, на котором глаз видит только с помощью своей рефракции, без участия аккомодации, называется дальнейшей точкой ясного зрения. Следовательно, на всем расстоянии от дальнейшей до ближайшей точек ясного зрения глаз способен включать свою аккомодацию и поэтому это расстояние называется длиной аккомодации.
Сила и длина аккомодации зависят от вида рефракции. Больше всего работает аккомодация у гиперметропа, меньше – у эмметропа и еще меньше – у миопа.
Аккомодация зависит и от возраста людей, ибо центральная часть хрусталика (ядро) с возрастом склерозируется, а поэтому уменьшается эластичность хрусталика и возможность усиливать его кривизну. В связи с этим наступает ослабление аккомодации, практически оно проявляется в том, что после 40 лет гиперметропы и эмметропы нуждаются в очках для чтения, заменяющих ослабленную аккомодацию. Возрастное ослабление аккомодации называется пресбиопией.
Клиника аномалий рефракции. Подбор очков
Лица с аномалиями рефракции предъявляют определенные, характеризующие ее жалобы. Так, у дальнозорких, вследствие постоянного напряжения аккомодации, возможны признаки утомления; боль и резь в глазах и голове, нечеткость букв; это так называемая аккомодативная астенопия Обычно она проявляется у лиц с более высокой гиперметропией, но может возникнуть и при ее небольшой степени в связи с напряженной работой или занятиями в неблагоприятных условиях, а также с возрастом, когда скрытая гиперметропия начинает переходить в явную. У детей, вследствие постоянного напряжения аккомодации и конвергенции 1, может развиться сходящееся косоглазие.

Рефракция.

admin — Tue, 26 May 2009 14:13:34 +0000

Если представить себе оптическую систему глаза (роговицу и хрусталик) в виде одной двояковыпуклой лупы, то окажется, что параллельные лучи света, преломившись в ней и пройдя через нее, должны соединиться в фокусе лупы на расстоянии, соответствующем силе стекла Оптическая сила лупы, фокусное расстояние которой равно I м. составляет 1 диоптрию (D). Это значит, что параллельные лучи света, преломившись через такую лупу, соединяются в ее фокусе на расстоянии
1 м. Чем сильнее лупа, тем фокусное расстояние короче: например, фокусное расстояние лупы 5,0 D равно 20 см (100:5 = 20). Итак, если глаз обладает преломляющей силой 50,0 D, то его сетчатая оболочка, в фокусе которой соединяются лучи света, должна находиться на расстоянии 2 см или 20 мм от центра оптической системы. При таком соотношении силы преломляющей системы и длины глаза в плоскости сетчатки получается ясное изображение предмета, находящегося на далеком расстоянии, откуда в глаз идут параллельные лучи. Этот вид рефракции называется нормальной, или эмметропией. Если это соответствие нарушено, т. е. в тех случаях, когда глаз обладает большой преломляющей силой или, что бывает чаще, если ось глазного яблока несоответственно большой длины, то фокусное расстояние будет короче и лучи света соединятся впереди сетчатки. Следовательно, такой глаз не приспособлен к восприятию параллельных лучей и поэтому не может видеть на далеком расстоянии; расходящиеся лучи, идущие от близких предметов, для преломления которых нужна большая преломляющая сила, соединяются в фокусе на сетчатке: такой глаз хорошо видит вблизи. Подобная рефракция называется миопией, или близорукостью.
Когда оптическая система глаза слабо преломляет параллельные лучи или глаз несоответственно короток, то параллельные, а тем более расходящиеся лучи соединяются в фокусе, лежащем в воображаемом пространстве «позади» сетчатки. Такая рефракция называется дальнозоркостью, или гиперметропией, а люди с такой рефракцией хорошо видят вдаль, вблизи они могут хорошо видеть только с помощью усиления преломляющей силы своего глаза (аккомодация) или в очках.
В одном и том же глазу возможна комбинация (астигматизм) одной и той же рефракции различной силы или различных рефракций. Это положение создается при различии преломляющей способности разных меридианов роговицы или реже хрусталика. Вследствие этого лучи света не собираются в виде точки в фокусе на сетчатке, а образуют световую линию, почему четкое восприятие предметов, а следовательно, и хорошее зрение невозможно.