Проявление дисхоидроплазии

admin — Mon, 20 Jul 2009 14:53:40 +0000

Проявлениями дисхоидроплазии являются внутренний хондро-матоз (болезнь Оллье), синдром Маффуччи, внешний хондроматоз (врожденные множественные экзостозы).Внутренний хондроматоз сопровождается появлением хрящевых разрастаний и энхондром вблизи окончания костей уже в раннем детском возрасте. Эти изменения могут быть единичными или множественными, обычно односторонними. При дальнейшем развитии заболевания кости укорачиваются. Развивается асимметрия лица. Иногда внутренний хондроматоз развивается в кистях и стопах. Эти изменения трудно распознаются до тех пор, пока не появятся патологические переломы в этих костях.
Для синдрома Маффуччи характерны деформации кистей и стоп в сочетании с кожным кавернозным ангиоматозом и нарушением пигментации кожи (множественные родимые пятна, витилиго). В костях конечностей появляются плотные узлы. При внешнем хондроматозе развиваются единичные или множественные плотные костные выступы, которые разрастаются от эпифизов в сторону диафизов костей. Эти экзостозы обычно появляются в дошкольном возрасте и позже. Чаще имеет место семейный характер появления внешнего хондроматоза.
Обычно этот процесс развивается с двух сторон. Наиболее часто поражается область коленных суставов, но может быть и другая локализация, например на фалангах, ребрах, лопатках, позвонках, в основании черепа. При этом рост костей в длину, как правило, не нарушается.
Нарушения костеобразования наблюдаются и при очень распространенном заболевании детского возраста – рахите, для которого характерно нарушение костеобразования практически во всех костях. Характерны утолщения нижних эпифизов костей предплечья и голени, так называемые «рахитические браслетки». Эти утолщения симметричные, хорошо видны и ощущаются при пальпации.

МамамПапам.ру » хондроматоз

Проявление дисхоидроплазии