МамамПапам.ру » вещества

Наследственная патология обмена вещест

admin — Mon, 03 Aug 2009 15:23:00 +0000

При выраженной анорексии, а также детям с пониженным состоянием питания рекомендуется никотиновая кислота (витамин РР).Аскорбиновую кислоту при легких и среднетяжелых формах болезни дают внутрь, лучше в виде комплексных препаратов (галаскор-бина или аскорутина), а также настоя шиповника. При тяжелых формах кишечной инфекции внутривенно вводят 5 % раствор кислоты аскорбиновой. В последние годы для лечения острой кишечной инфекции у детей 1-го года жизни и дисбактериозов используют защитные факторы грудного молока, среди которых наибольшее значение имеют секреторные иммуноглобулины и лизоцим. Введение лизоцима в состав молочных смесей существенно повышает их биологическую ценность и лечебный эффект (В. Д. Отт и соавт., 1974; П. В. Федотов и соавт., 1980; Н. А. Па-далка, 1984; А. А. Баранов, В. Г. Дорофейчук, И. Б. Макарова, 1985).
Лечебные мероприятия при наследственной патологии обмен веществ основаны на устранении из пищи больного того алиментарного фактора, к которому имеется ферментная недостаточность.
Возможность коррекции метаболических нарушений путем применения лечебного питания потребовала разработки современных патогенетически обоснованных принципов диетотерапии. Осуществление ее сделало необходимым создание специальной отрасли пищевой индустрии для производства диетических продуктов с определенным составом в зависимости от вида заболевания, гидролизатов белка и питательных смесей, лишенных нежелательных компонентов пищи, отдельных аминокислот или их сочетаний с целью обогащения малобелковых лечебных рационов и т. д.
Нарушения аминокислотного обмена Фенилкетонурия
Заболевание связано с врожденной недостаточностью фермента фенилаланиноксидазы, участвующего в окислительном превращении фенилаланина в тирозин. Вследствие накопления в крови фенилаланина и продуктов аномального его обмена развивается фенилпировиноград-ная олигофрения.
Диетотерапия как единственный эффективный метод лечения фенил-кетонурии должна применяться с первых месяцев жизни ребенка. Она строится по принципу резкого ограничения поступления с пищей фенилаланина, что позволяет обойти нарушенное звено метаболизма, предотвратить накопление в организме продуктов аномального превращения фенилаланина и развитие умственной неполноценности ребенка.

Особенности роста костей черепа

admin — Sun, 07 Jun 2009 11:06:13 +0000

В костях детей содержится больше органических веществ, чем у взрослых, что обусловливает гибкость скелета, но может способствовать развитию искривлений (деформаций) костей при неправильной осанке. Наступившие искривления в свою очередь отрицательно сказываются на работе внутренних органов. Поэтому для предупреждения искривлений опорно-двигательного аппарата очень важно следить за правильной посадкой ребенка как в школе, так и дома, укреплять его мышечную систему, чтобы она удерживала кости в нужном положении. К сожалению, не всегда удается предупредить и задержать начавшееся искривление, так как у некоторых людей имеется наследственная предрасположенность к сутуловатости, которая не поддается исправлению даже энергичными гимнастическими упражнениями.
Особенности роста костей черепа. Отличительной чертой детского черепа является своеобразное соотношение его мозгового отдела с лицевым: у новорожденного 1 : 8, двухлетнего 1 : 6, пятилетнего 1 :4, десятилетнего 1 : 3, у взрослой женщины 1 :2,5, а у мужчин 1:2.
Следовательно, у новорожденного сильно развит мозговой череп в сравнении с лицевым. С 7 до 9 лет череп растет одинаково кпереди и кзади от наружного отверстия слухового прохода. В 10 лет наблюдается преобладание роста переднего отдела черепа (в сторону лба) над затылочным и другими его отделами. В этом возрасте емкость черепа составляет около 1300 куб. см, а у взрослого – 1500-1700 куб. см.
Крыша мозгового черепа (кальвария) новорожденного шире основания, которое относительно мало. На крыше хорошо видны теменные и лобные бугры; срединный, венечный и продольный швы; передний (теменной) и задний, (затылочный) роднички.
С 13-14 лет начинают энергично расти кости лицевого отдела черепа во всех направлениях, преобладая над мозговым. К этому возрасту почти все кости черепа срастаются между собой.
Рост черепа ребенка происходит во все возрастные периоды, начиная с первого года жизни. Диаметр головы увеличивается относительно медленно и составляет около 0,1 см в год, а к периоду полового созревания достигает 0,2 см. Такое увеличение наблюдается к 13-14 годам у девочек и к 13-15 годам у мальчиков. В эти же сроки происходит утолщение и пневмо-дазация костей черепа, образование воздухоносных полостей, что ведет к увеличению прочности черепа.
К 18-20 годам происходит сращение затылочной и клиновидной костей и прекращается рост в длину основания черепа. Это признак перехода к взрослому состоянию. Кости черепа продолжают развиваться и после совершеннолетия.
Наружные очертания черепа новорожденного (если смотреть сверху) напоминают пятиугольник, в последующие годы жизни – эллипс или сфероид.
Череп может иметь продолговатую, башенную, круглую, узкую и другие формы. Однако, как показывают исследования, форма черепа не влияет на умственные способности людей различных наций и рас.

Условие труда

admin — Wed, 03 Jun 2009 06:43:41 +0000

В химических производствах находят применение почти все газообразные вещества и значительная часть жидких и тверых веществ и их смесей. Многообразие технологических химических обусловливает различный характер условий труда и степень ин воздействия химических веществ на организм. Состав химического сырья, условия хранения, транспортировка апараты, применяемые в химической технологии, определяющие температуру, давление, концентрации, физическое состояние вещества, различные виды применяемой энергии – тепловая, механическая, электрическая, световая, использование катализаторов (газообразных, жидких твердых), все это формирует в разной степени внешнюю производстве иную среду и условия труда в химической промышленности.Химические процессы происходят в определенных весовых или объемных соотношениях между веществами. При этом количество веществ в соответствии с законом сохранения вещества остается неизменным что обусловливает возможность учета во многих случаях вреднодействующих химических веществ, с которыми могут встречаться работающие на том или ином химическом производстве.
Наличие различных методов производства химических веществ (например, при производстве серной кислоты метод контактного окисления или же башенный и камерный способы) обеспечивает возможность выбора более благоприятных с гигиенической точки зрения условий, в то же время эти методы не противопоставляются более совершенным технологическим схемам производства и оптимальным режимам химических процессов.
В целях борьбы с профессиональными интоксикациями устанавливаются наличие и характер промышленных ядов на производстве, их концентрации в рабочей атмосфере; изучаются предельно допустимые концентрации вредных веществ, пути попадания их в организм и механизмы действия; обеспечивается ранняя диагностика, рациональные методы борьбы и лечения.

Опасности общего травматизма

admin — Tue, 02 Jun 2009 10:02:28 +0000

Среди подростков с функциональным расстройством нервной системы нередко встречаются лица с логоневрозом. При выраженном лого-яеврозе противопоказаны работы, связанные со значительным нервно-эмоциональным напряжением, с быстрым конвейерным ритмом работы, Б условиях повышенной опасности общего травматизма (на неогражденной высоте, с током высокого напряжения), воздействия сильного производственного шума и токсических веществ. Быстрый конвейерный ритм работы создает условия, требующие постоянного нервного напряжения, что отрицательно сказывается на общем нервном статусе подростка, усиливает его раздражительность и заикание. Таким подросткам не следует, разумеется, рекомендовать работы, при которых они могут остро чувствовать свою неполноценность, т. е. работы, требующие необходимости постоянного общения с людьми, быстрой подачи словесного сигнала в случае аварийных условий на производстве. Наиболее подходящи для них специальности счетно-контрольного характера, работа чертежника, переплетчика, лаборанта физических, измерительных и фотолабораторий, электрообмотчика, оператора счетно-аналитических, счетно-клавишных машин, гравера-градуировщика, разметчика, слесаря по сборке мелкой аппаратуры в радио- и электротехнической промышленности, ряд профессий в швейном и обувном производстве. Такие подростки могут также работать в металлообрабатывающей промышленности слесарями-лекальщиками, инструментальщиками, слесарями механосборочных работ, токарями, фрезеровщиками, шлифовщиками, сверловщиками и т. п.; в деревообрабатывающей промышленности – столярами-станочниками, модельщиками, столярами-краснодеревщиками и др. Они имеют широкую возможность обучения в техникумах и вузах многим специальностям машиностроения, приборостроения, радиотехники, технологии товаров широкого потребления, экономики и даже строительства, сельского хозяйства, искусства.Органические заболевания центральной нервной системы и их последствия наблюдаются у подростков значительно реже, чем функциональные нарушения. Однако тяжесть этих поражений, нередко оставляющих после себя стойкие интеллектуальные и двигательные расстройства, определяет трудность подбора целесообразной профессии, что требует чрезвычайно серьезного отношения к профессиональной консультации таких больных.

Влияние курения на частоту недонашивания и массу плода

admin — Tue, 26 May 2009 05:49:39 +0000

О влиянии курения на частоту недонашивания и массу плода указывает также J. Jerushalmy (1964) и др. По С. Love (1959), средняя масса плода у курящих женщин меньше на 112 г, по A. Frazier (1961)-на 156 г, по Н. Labriskie (1963) – на 229 г и т. д. J. O’Laneе (1963) и P. Jarvihen (1963) указывают даже на имеющиеся различия в длине новорожденных. В группе курящих женщин длина новорожденных была несколько меньше. По мнению Н. Goldstein (1964), курение во время беременности отрицательно влияет на снижение массы тела новорожденного следующим образом: 1) ухудшает аппетит женщин, 2) затрудняет снабжение плода питательными веществами вследствие сосудосуживающего действия никотина, 3) оказывает прямое токсическое влияние на процессы метаболизма плода через продукты сухой перегонки, 4) повышает в крови беременных и плода концентрацию угарного газа, снижая способность крови переносить кислород и действуя как тератогенный агент, тем самым увеличивая риск недоразвития и гибели новорожденного.
К аналогичным выводам пришли С. Love (1959), A. Herriot (1962), W. Hoddon (1961) и др.
По нашим данным, у курящих женщин во время беременности чаще отмечаются различные осложнения: токсикозы, угрожающий выкидыш, преждевременные роды и др. Если объединить все осложнения беременности, то окажется, что курение влияет на их возникновение (х=4,89, Р<0,05). На наличие связи между курением и частотой токсикозов во время беременности указывают также P. Bernhard (1948), P. Garvihen (1963) и др.
A. Underwood (1961) и P. Garvihen (1963) считают, что курение во время беременности влияет на частоту таких осложнений, как предлежание плаценты и преждевременная отслойка нормально расположенной плаценты.
В 1963г. D. Kumar и J. Jouriss произвели у курящих беременных оценку активности матки по давлению амниотической жидкости и установили зависимость активности матки от числа выкуренных сигарет. О том, что никотин передается ребенку не только через плаценту, но и с молоком было доказано еще в 1927г.
P. Hatcher. В ряде последних исследований по этой проблеме (Рату Т., 1967; Tarn М., 1972) показано, что доля кормящих матерей среди курящих значительно ниже, чем среди некурящих.

Генные заболевания

admin — Mon, 25 May 2009 05:37:42 +0000

Заболевания, развивающиеся в результате изменений (мутации) одного или нескольких генов, т. е. участков нити ДНК, носят название генных наследственных заболеваний.
К числу таких заболеваний относят наследственные болезни обмена веществ (ферментопатии), связанные с нарушением синтеза белка в результате снижения активности ферментов, контролируемых мутантным геном.
К наследственным болезням углеводного обмена относятся сахарный диабет, галактоземия, пентозурия, глиногенозы, фруктозурии, гипербилирубинемия и др. Наиболее частым среди них является сахарный диабет (см. «Эндокринные заболевания»), которые в большинстве случаев наследуется аутосомно-рецессивно. Галактоземия наследственное заболевание углеводного обмена, связанное с понижением активности фермента галактозо-1-фосфатуридилтрансферазы, в результате чего организм ребенка неспособен использовать галактозу.
В первые дни жизни ребенка, вскармливаемого материнским молоком, отмечается повышенное выделение с мочой аминокислот и белков. В дальнейшем развивается дистрофия, желтуха, гепатоспленомегалия с циррозом печени, катаракта. Такие дети отстают в физическом и умственном развитии.
Раннее распознавание заболевания и перевод ребенка с первых недель жизни на диету, лишенную молочного сахара, позволяют избежать прогрессирования заболевания. С возрастом дефект обмена ослабевает. Галактоземия наследуется аутосомно-рецессивно. Это значит, что внешне здоровые родители имеют в одной из хромосом аномальный ген, снижающий активность фермента.
Фруктозурия – аутосомно-рецессивно наследуемый дефект обмена фруктозы, обусловленный недостатком активности фермента фруктоза-1-фосфатальдолазы. Заболевание вызывает задержку физического и умственного развития.

Обмен веществ

admin — Tue, 12 May 2009 05:48:52 +0000

Наиболее обильные факты относятся к связи между свойствами общего типа нервной системы и индивидуальными особенностями обмена веществ.
Так, от свойств общего типа зависят скорость образования определенного уровня газообмена и степень его устойчивости Р. П. Ольнянская и Л. А. Исаакян, Т. А. Дзгоева, Н. Т. Курицын и В. В. Николаева. Со свойствами общего типа закономерно связаны индивидуальные особенности гликемических реакций при нагрузке сахаром Л. Г. Лейбсон и Т. Ф. Комарова, Н. Ф. Солодюк, и в невротическом состоянии М. Г. Айрапетьянц. Установлена зависимость индивидуальных особенностей белковой реакции при введении кофеина, кровопотерях, голодании от общего типа нервной системы Н. Ф. Солодюк.
Установлена также связь свойств общего типа с индивидуальными особенностями респираторики: равномерностью и устойчивостью ритма, амплитудой, длительностью дыхательных пауз. Со свойствами типа нервной системы связаны индивидуальные особенности целого ряда вегетативных реакций на внешние и внутренние раздражители: электрокардиограммы, химических реакций крови, кровяного давления. Сводка и обобщение этих экспериментальных данных имеются в работе М. С. Красновской.
Со свойствами общего типа связаны индивидуальные особенности пищеварительных реакций: скорость, равномерность и интенсивность изменений химического состава слюны Т. Ф. Комарова, индивидуальные особенности секреторных реакций желудка М. А. Усиевич. Наконец, имеется ряд данных о связи эндокринных реакций со свойствами общего типа В. Н. Бур – дина и Е. Ф. Мелихова, М. С. Красновекая, В. И. Западнюк.
Все изложенное факты обычно истолковываются в том смысле, что от общего типа нервной системы зависит также и общая конституция организма. Но такое истолкование отнюдь не является логически необходимым. Соответствие каких – либо двух различных переменных отнюдь не говорит о том, какая из них выступает в качестве независимой переменной, а какая — зависимой. Наоборот, в силу общебиологических соображений крайне невероятно, чтобы свойства какой – либо физиологической системы, как бы пластична и высоко развита она ни была, не зависели от общих свойств организма. Однако характер этой зависимости должен быть исследован точнее.

Источники углеводов и потребность в воде

admin — Mon, 27 Apr 2009 05:12:46 +0000

Главным источником углеводов является сахар, который прекрасно усваивается и обладает высокими энергетическими свойствами. У детей старше года в связи с повышением их активности относительная потребность в углеводах увеличивается. Количество сахара, используемого для приготовления блюд, подслащивания соков, питья, увеличивают до 40-50 г в сутки. Однако избыточное употребление сахара может привести к нарушению обмена веществ, избыточной массе тела, а иногда и ухудшению аппетита. Нельзя допускать бесконтрольного добавления сахара для улучшения вкусовых качеств блюд, особенно для детей с плохим аппетитом, что иногда практикуется персоналом групп.
Из кондитерских изделий в доме ребенка можно рекомендовать мармелад, пастилу, фруктовую карамель, повидло, варенье, джем. Детям можно давать также и пчелиный мед, богатый витаминами, микроэлементами, аминокислотами. При этом надо следить за индивидуальной его переносимостью, так как у некоторых детей он может вызвать аллергические реакции. Шоколад и шоколадные конфеты детям раннего возраста давать не рекомендуется. Однако в доме ребенка детям для развития вкусовых ощущений можно иногда давать шоколадные конфеты (при отсутствии индивидуальных противопоказаний).