МамамПапам.ру » селезенка

Соединительная ткань при ревматизме

admin — Tue, 24 Nov 2009 10:56:53 +0000

Можно думать, что соединительная ткань миндалин подвергается при ревматизме процессам дезорганизации, однако не в такой степени, как это имеет место в соединительной ткани сердца. Во всяком случае сравнительно малое накопление в соединительной ткани миндалин кислых мукополисахаридов и, в частности, гиалуроновой кислоты и хондроитинсульфатов (слабо выраженная гамма-метахромазия) не дает, видимо, тех продуктов распада соединительной ткани, при ассимиляции которых могла бы возникнуть крупноклеточная пролиферация в виде специфических ревматических гранулем. Если они и возникают, то все же сравнительно редко и не имеют того типичного строения, как в миокарде или эндокарде. В силу этого изучение морфологии специфических проявлений ревматического процесса необходимо проводить с учетом особенностей соединительной ткани в том или ином органе. Следует признать, что ортопатология ревматической дезорганизации соединительной ткани в значительной мере определяется местными, а также функциональными особенностями последней. Таким образом, в миндалинах при ревматизме с помощью гистохимических методов исследования выявляются определенные изменения, своеобразие которых частично обусловлено особенностями местной соединительной ткани миндалины и ее функцией. Изменения в соединительной ткани трабекул и капсулы миндалин близки к тем, которые характерны для группы коллагановых болезней, хотя и в меньшей степени выражены, чем в ткани сердца. Аналогичные явления отмечены и в отношении уровня содержания полисахаридов. Наши данные говорят о том, что изменения соединительной ткани миндалин представляют собой проявление системности ее поражения в организме, а, не проявление каких-то особых свойств ревматического тонзиллита, считающегося якобы постоянной и обязательной предпосылкой для возникновения атаки ревматизма. С другой стороны, выявляется факт большой иммунообразовательной деятельности миндалин, что делает тонзиллярную проблему при ревматизме восьми сложной и требующей дальнейшей разработки. В острой фазе ревматизма наблюдается резко выраженная плазматизация ткани миндалин, что безусловно связано с наличием иммунологических сдвигов в организме больного.

Поражения соединительной ткани

admin — Thu, 12 Nov 2009 17:44:00 +0000

МАРФАНА СИНДРОМ (арахнодактилия, акромакрия) — доминантно наследуемое заболевание, проявляющееся врожденными дефектами развития производных соединительной ткани. Наиболее характерны высокий рост и удлиненные тонкие кости конечностей, особенно фаланг пальцев. Последние представляются длинными и искривленными («паукообразными»). Это обстоятельство, как и обнаруживаемая у ряда больных недостаточность аортального клапана, включает М. с. в круг заболеваний, которые необходимо дифференцировать с собственно ревматическими болезнями. Для правильного диагноза существенно обнаружение аналогичных проявлений у других членов семьи и установление иных дефектов развития у данного больного: искривление позвоночника, воронкообразная грудь, экзостозы разной локализации, вывих бедра, гипермобильность суставов, смещение и дрожание хрусталика из-за патологии его подвешивающего аппарата, расщепление дужек позвонков, аневризма аорты (иногда с ее разрывом) и другие врожденные пороки сердца.
КОЛЛАГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ (коллагенозы, диффузные заболевания соединительной ткани)— заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. К этой группе относятся четыре так называемых «больших коллагеноза»: системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит и узелковый периартериит. Ранее в нее включали также ревматоидный артрит и ревматизм, но в настоящее время большинство врачей считают, что отнесение последних двух болезней к коллагеновым недостаточно обосновано. Не вполне решен вопрос о нозологической обособленности эозинофильного коллагеноза. К. б. обладают определенной общностью патогенеза (иммунные и аутоиммунные нарушения), патоморфологии (фибриноидное изменение соединительной ткани, васкулиты, лимфоидные и плазмоцитарные инфильтраты) и клиники (полициклическое прогрессирующее течение,, обострения под влиянием неспецифических — параллергических — воздействий, много-системность поражений — суставы, сердце, почки, серозные оболочки, кожа и т. д., лечебный эффект кортикостероидов и в меньшей степени других противовоспалительных и иммунодепрессивных средств). Поскольку все представители К. б. обладают также самостоятельной клинической и морфологической очерченностью, в каждом конкретном случае необходимо стремиться к точному нозологическому диагнозу, не подменяя его групповым обозначением «коллагеноз». Лишь у единичных больных синдромы различных К. б. сосуществуют (пограничные, или смешанные формы коллагеновых болезней). За последние годы специально выделяется так называемое смешанное соединительнотканное заболевание , при котором закономерно сочетаются черты нескольких коллагеновых болезней. В очень редких случаях необычные сочетания многих неспецифических аллергических синдромов заставляли предполагать существование так называемых недифференцированных форм (или стадий) К. б. Как диагностическое понятие данный термин употреблять не следует.

Лимфатические узлы и селезенка

admin — Mon, 09 Nov 2009 20:54:28 +0000

Наши исследования лимфатических узлов и селезенки показывают, что при ревматоидном артрите в этих органах развивается не только гиперплазия лимфоидной ткани воспалительного характера, как считают Круикшанк Буним, Соколов, Вильяме и Блек. Кроме указанных изменений, нами обнаружена макрофагально-илазмоклеточная реакция с плазмоклеточной метаплазией лимфоидной ткани, миелоидная метаплазия центров размножения фолликулов с атрофией лимфоидной ткани и накопление амилоидных или гиалиноподобных белковых масс на периферии и в центре лимфоидных фолликулов. В красной пульпе селезенки отмечено оголение ретикулярного остова, и на этом фоне наблюдается разрастание соединительной ткани. Все описанные изменения не являются случайными, не связанными друг с другом гистологическими находками или же «…неспецифическими изменениями, которые обычно встречаются при различных инфекционных и при ряде неинфекционных заболеваний». Вполне понятно, что следить за динамикой развития описанных иммуноморфологических изменений в лимфоидной ткани, как это делается в эксперименте, на секционном материале невозможно, тем более что речь идет о длительной, изнуряющей болезни, при которой вся ретикулярная ткань находится под многолетним воздействием денатурированных белков собственного организма. В одном и том же лимфатическом узле мы наблюдали макрофа-гально-плазмоклеточную реакцию, миелоидную метаплазию, лимфостаз, отложение амилоидных масс на периферии фолликулов. Следует отметить, что в каждом случае при нахождении в лимфатических узлах белковых масс был обнаружен также амилоидоз почек, селезенки, печени. Следовательно, в лимфатических узлах и в селезенке умерших от ревматоидного артрита мы находим сумму .всех иммуноморфологических изменении, за ходом развития которых можно следить в динамике только в эксперименте.

Болезнь Ниманна – Пика

admin — Mon, 20 Jul 2009 10:53:00 +0000

Значительной гепатоспленомегалией сопровождается болезнь Ниманна – Пика, сущность которой заключается во врожденном нарушении липидного обмена. При этом заболевании в печени, селезенке, мозговой ткани и в меньшей степени в других тканях откладывается фосфатид сфингомиелин. Начальные проявления заболевания отмечаются в возрасте 6 мес, когда ребенок начинает отставать в умственном и физическом развитии. Живот быстро увеличивается за счет прогрессирующей гепатоспленомегалии, а затем асцита. Печень и селезенка плотные, с гладким краем. Кожа бледно-воскового оттенка, блестящая, иногда с коричневатым оттенком и пигментными пятнами. Последние обнаруживаются и на слизистых оболочках. Умеренная гиперплазия лимфатических узлов имеется у большинства больных. В дальнейшем отмечаются признаки поражения легких и нервной системы (бронхопневмонии, потливость, слюнотечение, арефлексия). У некоторых больных развиваются слепота и глухота. Окончательный диагноз ставится после обнаружения специфических клеток в периферической крови, пуиктатах лимфатических узлов, селезенке, костном мозге.Значительное увеличение селезенки является ведущим симптомом болезни Гоше, основой которой является нарушение обмена цереброзидов. Начинается заболевание с первых месяцев жизни ребенка, когда постепенно увеличивается селезенка. Последняя при пальпации плотная, гладкая, как правило безболезненная. Однако в некоторых случаях она бывает и болезненной из-за периспленита. Отмечается гепатомегалия, но менее значительная, чем увеличение селезенки. Довольно часто выявляются изменения в костях в виде остеопороза и атрофии кортикального слоя, появления кистеобразных полостей. При остром течении заболевания у детей раннего возраста могут появиться признаки прогрессирующего псевдобульбарного паралича (судороги, тризм жевательных мышц, затруднение глотания, ларингоспазм). Диагноз подтверждается обнаружением в селезенке и костном мозге клеток Гоше.
Печеночная форма врожденной порфирии у детей сопровождается симптомами со стороны органов брюшной полости, увеличением печени, болевыми ощущениями в сочетании с рвотой, запором, лейкоцитозом. Подобный симптомокомплекс напоминает приступ аппендицита, и нередко такие больные попадают на операционный стол. Реже, чем у взрослых, наблюдаются психические и неврологические расстройства.

Форма Вильсона

admin — Sat, 27 Jun 2009 14:10:01 +0000

Заболевание начинается в детском или юношеском возрасте и имеет хроническое прогрессирующее течение. Симптомам поражения нервной системы обычно предшествуют нарушения деятельности печени и желудочно-кишечные расстройства. В этот ранний, обычно недиагносцируемый период иногда отмечается желтуха, боли в правом подреберье, тошнота, рвота, поносы. С появлением неврологических симптомов клинические проявления со стороны печени отступают на второй план. В большинстве случаев они могут быть установлены только анамнестически, а порой совсем отсутствуют. Иногда удается обнаружить увеличение или уменьшение печени, нередко также увеличение селезенки. Специальными пробами можно в ряде случаев установить функциональную неполноценность печени. Если поражение печени имеет острый характер, больной может погибнуть до появления неврологических симптомов. Патологоанатомически в таких случаях отмечается цирроз печени и начальная дегенерация лентикулярного тела. Симптомы поражения нервной системы имеют ясно выраженный подкорковый характер. Они касаются прежде всего изменений тонуса. Развивается типичная экстрапирамидная ригидность, которая с прогрессированием заболевания приводит к образованию контрактур. Отмечается бедность и замедленность движений. Содружественные и выразительные движения выпадают. Конечности могут застывать в различных неестественных позах. Лицо амимично, маскообразно, рот открыт. Развивается дизартрия, речь становится все более затрудненной и мало понятной. В далеко зашедших случаях наблюдается полная анартрия. Отмечается также дисфагия. В развитии этих расстройств, по-видимому, наибольшее значение имеет повышение тонуса. Наряду с ригидностью, важным симптомом является дрожание; оно имеет грубый, размашистый характер. В начале болезни дрожание появляется в руках, в дальнейшем оно распространяется на ноги, голову и, наконец, на туловище. В состоянии полного покоя дрожание уменьшается или исчезает, при движениях, особенно при замедлении темпа движений, оно усиливается.

Экссудативный диатез

admin — Mon, 25 May 2009 05:00:06 +0000

Повышенная реактивность кожи и слизистых оболочек в большинстве случаев сопровождается повышенной впечатлительностью нервно-психической сферы. Это неспокойные, раздражительные дети. У них наблюдается нарушение тонуса вегетативной нервной системы: преобладание тонуса блуждающего нерва над тонусом симпатического. Обмен, особенно водный, лабилен, т. е. неустойчив, вследствие чего отмечаются как бы немотивированные падения веса и такие же неожиданные быстрые его повышения. В связи с экссудативным диатезом следует сказать и о скрофулезе. Раньше скрофулез называли «золотухой», понимая под этим названием частью проявления экссудативного диатеза и лимфатизма, частью многие проявления туберкулеза в детском возрасте. В настоящее время некоторые педиатры применяют этот термин для обозначения особой клинической картины, наблюдаемой при заболевании туберкулезом у ребенка с экссудативным диатезом; в этих случаях диатез протекает и проявляется своеобразно. Скрофулез проявляется со стороны кожи, слизистых оболочек и лимфатической системы. Сюда относятся хронические, часто обостряющиеся блефарит, конъюнктивит, особенно фликтенулезные поражения; упорный, хронический насморк с обильным, раздражающим кожу верхней губы секретом, хронический отит. Такие дети страдают хроническими катарами верхних дыхательных путей, у них увеличены подчелюстные и шейные лимфатические узлы. Некоторые врачи считают признаками золотушности скрофулодерму, туберкулез шейных лимфатических узлов и даже туберкулезное поражение костей.аким образом, этот термин охватывает частью банальные хронические воспалительные процессы слизистых оболочек (на почве, видимо, пониженного иммунитета, а также вследствие неправильного ухода), частью проявления экссудативного диатеза на почве сенсибилизации различными, преимущественно инфекционными, аллергенами, а также проявления туберкулеза как такового и парааллергических реакций слизистых оболочек. Так называемые симптомы экссудативного диатеза – это только наиболее резко бросающиеся в глаза его проявления. Они не ограничиваются только кожей и слизистыми оболочками, а захватывают весь организм. При рождении ребенок, больной экссудативным диатезом, ничем не отличается от здорового. В дальнейшем подозрение на наличие экссудативного диатеза у ребенка могут вызвать проявления «неправильного обмена» в семейном анамнезе. По мере роста ребенка проявления экссудативного диатеза становятся все реже и слабее, причем прежде всего исчезают себорея и молочный струп (после 9-12 месяцев они уже редки), затем реже возникают опрелости, экзема и лишь строфулюс держится иногда до 5-6 лет и дольше, появляясь, однако, все реже. Но с возрастом чаще встречаются катары верхних дыхательных путей, и при всех заболеваниях наблюдается все большее участие лимфатического аппарата – ангина, фарингит, ринит и катар носоглотки сопровождаются повышенной ранимостью и реактивностью лимфатических узлов.

Токсоплазмоз

admin — Sat, 23 May 2009 15:20:55 +0000

При врожденном токсоплазмозе в стадии генерализации наблюдается с первых дней жизни увеличение печени, селезенки, желтуха, интерстициальная пневмония, петехиальная сыпь на коже.
В стадии энцефалита – судороги, параличи, нистагм, прогрессирующая гидроцефалия. В стадии остаточных явлений токсоплазмоз характеризуется триадой: внутренняя гидроцефалия, пигментный хориоретинит и кальцификаты в мозге. Наиболее частым исходом врожденного токсоплазмозного энцефалита является отставание в умственном развитии. Лечение больных токсоплазмозом проводится хлоридином и сульфамидными препаратами.
Листериоз – инфекционное заболевание зоонозной природы. Попадает листерелла к человеку от животных. Заражение плода происходит от беременной женщины через пупочную вену (гематогенный путь).
Клиническая картина внутриутробного листериоза характеризуется разнообразием проявлений. Такие дети часто рождаются недоношенными, в состоянии асфиксии. У некоторых быстро развивается пневмония, появляются судороги, рвота, увеличивается печень и селезенка.
Тяжелые формы листериоза протекают по типу септического гранулематоза и в большинстве случаев заканчиваются смертью. Более легкие формы заболевания заканчиваются выздоровлением, особенно при раннем назначении сульфаниламидных препаратов и антибиотиков.
Причиной нарушений, вызванных в организме плода, может быть также врожденная малярия, врожденный сифилис и др.
Врожденный токсоплазмоз, сифилис и др. не относятся к наследственным болезням, так как они вызваны не изменением наследственного вещества половой клетки, а зависят от передачи возбудителя инфекции путем внутриутробного заражения плода.
Наследственные болезни обусловливаются изменениями в наследственном веществе, локализованном в половых клетках. Первичные патогенетические механизмы их связаны с повреждением структуры дезоксирибонуклеиновой кислоты (ДНК) в клетке.