Название болезни указывает, что она характеризуется склерозом боковых столбов и атрофией мышц. Клинически и патологоанатомически основной чертой болезни является перерождение центрального (пирамидный путь) и периферического (передние рога) двигательных невронов. Боковой амиотрофический склероз-хронически прогрессирующее заболевание, которое развивается у людей среднего возраста. Патологоанатомические изменения резче всего выражены в спинном мозгу, в шейном отделе. Микроскопически обнаруживается, что спинной мозг несколько тоньше, чем в норме. На поперечном разрезе отмечается перерождение и атрофия пирамидных путей и передних рогов. При окраске на миелин пораженные отделы отличаются от нормальных частей, особенно от задних столбов, своим бледным цветом. В области передних рогов отмечается уменьшение количества клеток, их атрофия, пролиферация глиозных элементов. Эти изменения особенно сильно выражены в нижних шейных сегментах. Имеются изменения и в области пирамидных пучков передних столбов, но они менее постоянны и слабее выражены, чем в боковых. Довольно часто отмечаются изменения в области других двигательных систем-руброспинальном, вестибулоспинальном. Поражение двигательных систем не ограничивается спинным мозгом. Изменения пирамидных путей отмечаются на всем их протяжении. В коре передней центральной извилины имеет место атрофия и уменьшение количества клеток, особенно клеток Беца, количество волокон также уменьшено. В продолговатом мозгу и варолиевом мосту, помимо перерождения пирамид, отмечается поражение двигательных ядер XII, XI, X, VII и V черепно-мозговых нервов. Ядра глазодвигательных нервов не поражаются. Системный характер процесса (двигательная система), столь ясно выраженный при боковом амиотрофическом склерозе, не является, однако, абсолютным. В некоторых случаях были найдены изменения и в других отделах. В мозговых оболочках часто отмечаются сосудисто-воспалительные изменения. Такие же изменения иногда наблюдаются и в спинном мозгу.