Синдром Лютамбаше

admin — Sat, 25 Jul 2009 14:26:29 +0000

Для синдрома Лютамбаше весьма характерны признаки митрального стеноза при неизмененном или малоизмененном левом предсердии. Отсутствие гипертрофии левого предсердия обусловлено имеющимся на первом этапе сбросом слева направо. В поздних стадиях заболевания левое предсердие может увеличиваться. Возможен и другой вариант, когда к имеющемуся дефекту межпредсердной перегородки может присоединяться ревматический процесс с поражением эндокарда, приводящий к стенозу левого атрио-вентрикулярного отверстия. В таком случае врожденный порок (дефект межпредсердной перегородки) сочетается с приобретенным ревматическим (стеноз левого венозного отверстия). При выраженности митрального стеноза, если преобладает его клиника, дефект межпредсердной перегородки отступает на второй план и может явиться случайной находкой на секции. В данном случае диагноз не был полностью распознан из-за тяжести состояния. Ранее должно было насторожить отсутствие резкого увеличения левого предсердия при отчетливо выраженном стенозе левого митрального отверстия. На основании этого можно было предположить другую патологию, которая приводила к разгрузке левого предсердия. Это могло быть открытое овальное отверстие, позволяющее осуществлять сброс слева направо на уровне предсердий. Очень большое значение в дифференциальной диагностике синдрома Лютамбаше и ревматического митрального стеноза имеет рентгенологическое исследование, которое при врожденном пороке выявляет значительное расширение правого предсердия и правого желудочка, легочной артерии, корней легких и их пульсацию («танцующие корни») при небольших размерах левого желудочка и предсердия, а также относительно узкую тень аорты. Мы неоднократно встречались на практике и с такой относительно редкой патологией, как расслаивающая аневризма аорты, которая представляет большие диагностические трудности. Эта патология может присоединяться к порокам, в частности к аортальному, к подострому септическому эндокардиту или сифилитическому мезаортиту.

МамамПапам.ру » мезаортит

Синдром Лютамбаше