МамамПапам.ру » коллагенозы

Ревматоидный фактор

admin — Sun, 13 Dec 2009 11:03:00 +0000

Антитело к Fc-фрагменту иммуноглобулина. Назван «ревматоидным», поскольку наиболее часто обнаруживается у больных ревматоидным артритом. «Классический» Р. ф. представляет собой иммуноглобулин IgM. Предполагается, что он синтезируется лишь в тех случаях, когда по каким-то причинам изменяются свойства Fc части молекулы IgG, в том числе в ответ на появление в организме циркулирующих IgG-содержащих иммунных комплексов. Возможность временного возникновения последних не исключается и у клинически здоровых лиц, причем в таких случлях Р. ф. приписывается роль «мусорщика»: связываясь с иммунным комплексом, он изменяет его свойства, в частности делает его менее растворимым, осаждает и способствует захвату фагоцитирующими клетками. Фагоцитоз иммунных комплексов сопровождается выделением провоспалительных ферментов из лизосом этих клеток. У клинически здоровых лиц этот процесс быстро локализуется и прекращается, а у больных — может в какой-то мере способствовать продолжению воспаления. В последних случаях физиологический компенсаторный процесс образования Р. ф. меняет свое качество, становясь патологическим. Эта потенциальная двойственность функции Р. ф. проявляется и при ревматоидном артрите (Р. а.). С одной стороны, известно, что течение и прогноз «серопозитивного» Р. а. (т. е. Р. а. с наличием Р. ф.) более неблагоприятны, чем «серонегативного» Р. а, высокий титр Р. ф. в сыворотке больных Р. а. обычно ассоциируется с более выраженными клиническими проявлениями болезни. Однако, с другой стороны, доказана и защитная роль Р. ф. при Р. а.: Р. ф. может конкурировать с комплементом и тромбоцитами за присоединение к Fc-фрагменту и тем самым предотвращать активацию системы комплемента и агрегацию тромбоцитов и, следовательно,— усиление воспаления. Обнаружение Р. ф. имеет лишь относительное диагностическое и дифференциально-диагностическое значение.

Поражения соединительной ткани

admin — Thu, 12 Nov 2009 17:44:00 +0000

МАРФАНА СИНДРОМ (арахнодактилия, акромакрия) — доминантно наследуемое заболевание, проявляющееся врожденными дефектами развития производных соединительной ткани. Наиболее характерны высокий рост и удлиненные тонкие кости конечностей, особенно фаланг пальцев. Последние представляются длинными и искривленными («паукообразными»). Это обстоятельство, как и обнаруживаемая у ряда больных недостаточность аортального клапана, включает М. с. в круг заболеваний, которые необходимо дифференцировать с собственно ревматическими болезнями. Для правильного диагноза существенно обнаружение аналогичных проявлений у других членов семьи и установление иных дефектов развития у данного больного: искривление позвоночника, воронкообразная грудь, экзостозы разной локализации, вывих бедра, гипермобильность суставов, смещение и дрожание хрусталика из-за патологии его подвешивающего аппарата, расщепление дужек позвонков, аневризма аорты (иногда с ее разрывом) и другие врожденные пороки сердца.
КОЛЛАГЕНОВЫЕ БОЛЕЗНИ (коллагенозы, диффузные заболевания соединительной ткани)— заболевания, характеризующиеся системным иммуновоспалительным поражением соединительной ткани и ее производных. К этой группе относятся четыре так называемых «больших коллагеноза»: системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит и узелковый периартериит. Ранее в нее включали также ревматоидный артрит и ревматизм, но в настоящее время большинство врачей считают, что отнесение последних двух болезней к коллагеновым недостаточно обосновано. Не вполне решен вопрос о нозологической обособленности эозинофильного коллагеноза. К. б. обладают определенной общностью патогенеза (иммунные и аутоиммунные нарушения), патоморфологии (фибриноидное изменение соединительной ткани, васкулиты, лимфоидные и плазмоцитарные инфильтраты) и клиники (полициклическое прогрессирующее течение,, обострения под влиянием неспецифических — параллергических — воздействий, много-системность поражений — суставы, сердце, почки, серозные оболочки, кожа и т. д., лечебный эффект кортикостероидов и в меньшей степени других противовоспалительных и иммунодепрессивных средств). Поскольку все представители К. б. обладают также самостоятельной клинической и морфологической очерченностью, в каждом конкретном случае необходимо стремиться к точному нозологическому диагнозу, не подменяя его групповым обозначением «коллагеноз». Лишь у единичных больных синдромы различных К. б. сосуществуют (пограничные, или смешанные формы коллагеновых болезней). За последние годы специально выделяется так называемое смешанное соединительнотканное заболевание , при котором закономерно сочетаются черты нескольких коллагеновых болезней. В очень редких случаях необычные сочетания многих неспецифических аллергических синдромов заставляли предполагать существование так называемых недифференцированных форм (или стадий) К. б. Как диагностическое понятие данный термин употреблять не следует.

Сердечная недостаточность

admin — Sun, 26 Jul 2009 05:27:57 +0000

Сердечная недостаточность протекает на фоне сильных, приступообразных, сжимающих загрудинных болей, часто дающих основание заподозрить острую коронарную недостаточность. Подобная клиника более характерна для аневризмы восходящего отдела аорты. Рентгенологически при аневризме аорты часто выявляются выбухание, расширение и пульсация восходящего отдела аорты, нередко выбухание легочной артерии, смещение границ сердца в обе стороны, иногда с картиной аортального порока. Большие трудности возникают в диагностике аневризмы аорты, развившейся на фоне аортального порока и подострого септического эндокардита. Для указанных заболеваний характерна общая симптоматология: боли в области сердца, одышка, систоло-диастолический шум во втором и третьем межреберье слева и справа от грудины, расширение восходящей части аорты, нарастающая анемизация. В связи с этим в сомнительных случаях необходимо учитывать анамнез, в частности ревматизм в прошлом, время возникновения аортального порока, температуру, изменения крови. Однако вышеперечисленные симптомы, которые могут иметь место при септическом эндокардите, не исчезают и в случае присоединения аневризмы аорты. Поэтому иногда следует прибегать к диагностике ex juvantibus. В частности, при изолированном септическом эндокардите отмечается определенный эффект от интенсивного лечения (большие дозы пенициллина, полусинтетические препараты группы пенициллина). При аневризме аорты имеются выраженные, стойкие боли за грудиной, которые весьма плохо поддаются действию корона-ролитиков. Коллагеновые болезни характеризуются поражением соединительной ткани (коллагеновые, эластические и ретикулярные волокна, межуточное склеивающее вещество, клетки), а также конечных разветвлений кровеносных сосудов, так называемого микроциркуляторного русла, и нервных окончаний. В соединительной ткани при этом отмечаются деполимеризация мукоротеинов основного склеивающего вещества, повышение сосудистой и тканевой проницаемости, а также выраженные клеточные реакции.

Ранние стадии дерматомиозита

admin — Fri, 24 Jul 2009 13:07:27 +0000

Нередко на ранних стадиях заболевания сложно провести дифференциальную диагностику дерматомиозита и СКВ или склеродермии. В этих случаях необходимо учитывать результаты всего комплекса исследований, особенно вовлечение в процесс внутренних органов, поскольку генерализация процесса при дерматомиозите развивается позже. Иногда приходится ставить диагноз на основании «количественного» преобладания симптомов. Большое значение приобретает динамическое наблюдение за больными. Дерматомиозит в основном протекает более доброкачественно, чем другие большие коллагенозы (системная красная волчанка, склеродермия, узелковый периартериит), хотя и при нем можно выделить острую форму с относительно злокачественным течением, приводящую к летальному исходу через несколько месяцев или лет. При подостром течении в случае правильной рациональной терапии ремиссии могут длиться годами. Наиболее благоприятное течение дерматомиозита отмечается при хронических формах. В этих случаях заболевание длится годами и даже десятилетиями. Многие считают, что существуют формы дерматомиозита, при которых отсутствует генерализация процесса. Такие формы дерматомиозита, выделение которых проблематично, могут протекать относительно благоприятно. На течение дерматомиозита особенно влияет своевременная терапия, которая позволяет не только перевести более острые формы в менее острые и хронические, но и обусловить длительные, многолетние ремиссии. Терапия должна быть комплексной и проводиться как б стационаре, так и в поликлиниках в условиях хорошо организованного диспансерного наблюдения. Таким образом, клиника больших коллагенозов весьма разнообразна, для них характерна системность поражения. Многие симптомы при различных заболеваниях данной группы сходны – «перекрещивающиеся симптомы». Все это дало основание выделить в последнее время «смешанную соединительнотканную болезнь», при которой наблюдается поражение суставов, мышц, может быть синдром Рейно, поражение внутренних органов и др., но почки не поражаются никогда. Протекает заболевание относительно благоприятно.