Применение диетотерапии при гистидинемии

admin — Thu, 06 Aug 2009 15:28:49 +0000

Первый опыт применения диетотерапии при гистидинемии принадлежит F. Van Sprang и S. Wadman (1967). В наших исследованиях (С М Барашнева, Е. П. Рыбакова, 1977; С. М. Барашнева, 1979, 1980) отмечено что для каждого больного гистидинемией требуется индивидуальное лечебное питание, построенное в зависимости от возраста ребенка исходной концентрации гистидина в крови и клинических проявлений болезни. Допустимым содержанием гистидина в диете считается такое его количество, при котором устанавливается и сохраняется, нормальный уровень гистидина в крови (0,01-0,03 г/л).Гомоцистинурии
ИРТ 3аболевание представляет собой врожденную патологию обмена метионина, в основе которой лежит недостаточность фермента цистаионсиптетазы. В крови больных повышено содержание метионина и гомоцистина, одновременно увеличена их экскреция с мочой.
Допустимое содержание метионина в лечебной диете можно рассчитать, исходя из минимальной потребности ребенка в этой аминокислоте (29-45 мг на 1 кг массы тела в сутки).
В возрасте 1 года и старше детям с гомоцистинурией в диету можно включать фруктовые муссы в готовом виде (50-100 г) и безбелковые кексы в количестве 10-20 г, заменяя ими обычное печенье. Вместо коровьего молока можно использовать козье, буйволиное, кобылье молоко, в котором метионина значительно меньше. Показателем эффективности применения диеты является нормализация уровня метионина в крови (до 0,01 г/л) и отсутствие гомоцистина в мочё.
Для больного гомоцистинурией с учетом его возраста могут быть приготовлены разнообразные блюда на основе безбелковых продуктов.
Алкаптонурия
Заболевание обусловлено врожденной патологией обмена тирозина вследствие недостаточности фермента гомогентизиназы. В организме накапливается гомогентизиновая кислота, которая выделяется с мочой, окрашивая ее в темный цвет.
Из лечебных мероприятий рекомендуется С-витаминотерапия и снижение содержания белка в диете.
В наших наблюдениях над больными алкаптонурией мы применяли следующую тактику. Назначали аскорбиновую кислоту перорально, начиная с 0,2 г 3 раза в сутки, при контроле за интенсивностью окраски мочи, добиваясь ее осветления индивидуально подобранными дозами витамина. Если моча становилась соломенно-желтого цвета при дозировке препарата, не превышающей 1 г в сутки, то диета оставалась без изменений.

МамамПапам.ру » гистидинемия

Применение диетотерапии при гистидинемии