Расстройство углеводного обмена

admin — Sat, 18 Jul 2009 10:21:51 +0000

Низкорослость, сочетающаяся с гепатомегалией, встречается и при некоторых врожденных расстройствах углеводного обмена. Фруктоземия, обнаруживаемая у детей с момента введения фруктовых соков, фруктовых и овощных пюре, проявляется упорными рвотами, анорексией, периодическими ги-погликемическими кризами вплоть до потери сознания и шока. Гепатомегалия сопровождается стойкой желтухой и гипоальбуминемией. Проба на фруктозу с мочой оказывается положительной, а в крови определяется фруктоземия в ответ на нагрузку фруктозой при возникновении резчайшей гипогликемии, что делает эту пробу опасной, а потому нежелательной.Существует 11 типов гликогенозов, но лишь 1-й тип (болезнь Гирке) заслуживает упоминания в главе, посвященной нарушениям роста. Основными симптомами заболевания, обнаруживаемого уже в первые недели жизни, являются гармоничная низкорослость, выраженная гепатомегалия (компенсируемая поясничным лордозом) без спленомегалии и гипогликемия при гиперлипидемии.
К низкорослости могут вести и хронические гипоксические состояния, резко извращающие внутриклеточные энзиматические процессы. В зависимости от причин, вызывающих ее, гипоксия может быть гипоксической, гемической, циркуляторной и тканевой.
В первом случае хроническое кислородное голодание в организме будет развиваться при поражениях бронхолегочной системы, затрудняющих артериализацию крови в малом круге кровообращения. Отставание ребенка в физическом развитии, в частности в росте, может возникать лишь при хронических процессах, преимущественно врожденного характера. При приобретенных заболеваниях их влияние на рост детей зависит от возраста и тяжести: чем в более раннем возрасте возникает заболевание и чем более тяжело оно протекает, тем значительнее бывает выражено отставание в росте.
Среди приобретенных заболеваний на первое место следует поставить гемосидероз и синдром Гаммаиа – Рича. В патогенезе первого заболевания основная роль прииадлеяшт возникновению кровоизлияний в стенки альвеол, что ведет к импрегинрованшо солями железа альвеолярных, бронхиальных и сосудистых стенок. В дальнейшем возникает фиброз легочной ткани, приводящий к развитию легочной недостаточности. Заболевание носит прогрессирующий характер с периодическими обострениями, сопровождающимися кровохарканьем, приступами одышки, появлением мелкопузырчатых влажных хрипов.

МамамПапам.ру » фруктоземия

Расстройство углеводного обмена