МамамПапам.ру » фактор

Наследственная патология обмена вещест

admin — Mon, 03 Aug 2009 15:23:00 +0000

При выраженной анорексии, а также детям с пониженным состоянием питания рекомендуется никотиновая кислота (витамин РР).Аскорбиновую кислоту при легких и среднетяжелых формах болезни дают внутрь, лучше в виде комплексных препаратов (галаскор-бина или аскорутина), а также настоя шиповника. При тяжелых формах кишечной инфекции внутривенно вводят 5 % раствор кислоты аскорбиновой. В последние годы для лечения острой кишечной инфекции у детей 1-го года жизни и дисбактериозов используют защитные факторы грудного молока, среди которых наибольшее значение имеют секреторные иммуноглобулины и лизоцим. Введение лизоцима в состав молочных смесей существенно повышает их биологическую ценность и лечебный эффект (В. Д. Отт и соавт., 1974; П. В. Федотов и соавт., 1980; Н. А. Па-далка, 1984; А. А. Баранов, В. Г. Дорофейчук, И. Б. Макарова, 1985).
Лечебные мероприятия при наследственной патологии обмен веществ основаны на устранении из пищи больного того алиментарного фактора, к которому имеется ферментная недостаточность.
Возможность коррекции метаболических нарушений путем применения лечебного питания потребовала разработки современных патогенетически обоснованных принципов диетотерапии. Осуществление ее сделало необходимым создание специальной отрасли пищевой индустрии для производства диетических продуктов с определенным составом в зависимости от вида заболевания, гидролизатов белка и питательных смесей, лишенных нежелательных компонентов пищи, отдельных аминокислот или их сочетаний с целью обогащения малобелковых лечебных рационов и т. д.
Нарушения аминокислотного обмена Фенилкетонурия
Заболевание связано с врожденной недостаточностью фермента фенилаланиноксидазы, участвующего в окислительном превращении фенилаланина в тирозин. Вследствие накопления в крови фенилаланина и продуктов аномального его обмена развивается фенилпировиноград-ная олигофрения.
Диетотерапия как единственный эффективный метод лечения фенил-кетонурии должна применяться с первых месяцев жизни ребенка. Она строится по принципу резкого ограничения поступления с пищей фенилаланина, что позволяет обойти нарушенное звено метаболизма, предотвратить накопление в организме продуктов аномального превращения фенилаланина и развитие умственной неполноценности ребенка.

Процессы биологического окисления

admin — Thu, 30 Jul 2009 06:57:08 +0000

Убихинон (витамин Q) играет важную роль в процессах биологического окисления, осуществляемого в митохондриях. Особенно много убихинона в мышцах, выполняющих напряженную работу (сердечная мышца). Является липорастворимым фактором жира животных. Потребность в этом витамине обеспечивается при достаточном содержании жира в пище.
Витамины, растворимые в воде. К этой группе витаминов относятся аскорбиновая кислота, тиамин, рибофлавин, пантотеновая кислота, пиридоксин, никотиновая кислота, цианокобаламин, фолиевая кислота, биотип, биофлавоноиды, инозит и витаминоподобные вещества.
Аскорбиновая кислота (витамин С, антискорбутный) играет важную роль в процессах биологического окисления различных субстратов, синтезе стероидных гормонов, образовании коллагена и межклеточного вещества – гиалуроновой кислоты, обусловливающих прочность стенок сосудов и других тканей (хрящевой, костной); предохраняет от окисления адреналин, белки-ферменты, содержащие SH-группу, способствует повышению свертываемости крови и регенерации тканей. Относится к группе биоантиоксидантов прямого действия, функционально связан с системой глутатионпероксидазы и восстановленного глутатиона.
Классический авитаминоз, известный под названием болезни Бар-лова (цинга), в настоящее время встречается редко. Чаще наблюдаются латентные формы недостаточности этого витамина, особенно зимой и весной. Проявляются они в виде общей астении, головной боли, бледности кожи, снижения аппетита, дисфункции кишок, повышенной заболеваемости. При достаточном поступлении с пищей витамин может накапливаться в организме, преимущественно в печени, и расходоваться по мере потребности.
Аскорбиновая кислота содержится в основном в растительных продуктах. Много ее в черной смородине, плодах шиповника, капусте, лимонах, картофеле и др. Является одним из наименее стойких витаминов, быстро разрушается под действием света, воздуха и даже невысоких температур.

Сложное нарушение дыхания

admin — Sun, 26 Jul 2009 10:27:39 +0000

Одышка. Одышка представляет собой сложное нарушение дыхания, обусловленное многими факторами. Основными н ведущими среди них являются химические (гипоксия, гиперкапния и ацидоз), рефлекторные (нарушения рефлекса Геринга) и мозговые, или центральные. Некоторую роль выполняют прессорецепторы в стенках сонных артерий и аорты. Хотя эти рецепторы не играют значительной роли в регуляции у детей, все-таки при падении артериального давления они возбуждаются и вызывают увеличение легочной вентиляции. Терморецепторы – периферические (в коже) и центральные (в гипоталамической области) – также оказывают некоторое влияние на дыхание, особенно при повышении температуры тела. Все названные факторы могут вызвать разной степени одышку.Среди химических факторов, вызывающих одышку, ведущая роль принадлежит гипоксии дыхательного центра. Недостаточное насыщение крови кислородом (гипоксемия), вызывающее гипоксию ЦНС, включая дыхательный центр, угнетает деятельность последнего. Однако на ранних стадиях развития гипоксемии даже незначительное снижение насыщения крови кислородом вызывает раздраяхение хеморецепторов в сонных артериях и аорте, что приводит к учащению и углублению дыхания, т. е. к появлению основных компонентов одышки. Названные хеморецепторы, в отличие от клеток дыхательного центра, весьма устойчивы к гипоксии, т. е. они сохраняют способность посылать импульсы в ЦНС при длительном и значительном состоянии гипоксемии, но в то же время очень чувствительны к малейшим колебаниям насыщения крови кислородом. Однако эти хеморецепторы слабее возбуждаются повышением насыщения крови углекислотой (гиперкапния) и накоплением в крови кислых радикалов и продуктов (ацидотический сдвиг крови) по сравнению с клетками дыхательного центра.Дыхание здорового ребенка в очень слабой степени зависит от периферического рецепторного аппарата.

Типы одышки

admin — Wed, 22 Jul 2009 10:13:32 +0000

Различают три типа одышки: инспираторную, экспираторную и смешанную. Инспираторная одышка характеризуется затрудненным вдохом. Основным патологическим фактором, обусловливающим этот тип одышки, является нарушение проходимости дыхательных путей (обструкция их или сужение). К нарушению проходимости дыхательных путей приводят следующие заболевания: острый аллергический отек гортани, особенно в области голосовых складок, острый стеноз гортани вследствие вирусного поранения ее, дифтерийный (истинный) круп, заглоточный абсцесс, инородное тело по ходу дыхательного тракта, врожденные сужения гортани, трахеи и крупных бронхов, кисты и опухоли в этих частях дыхательного аппарата. У новорожденных инспираторная одышка появляется при лобарной эмфиземе, дистресс-синдроме, аспирации околоплодных вод или меконпя.
Инспираторная одышка обычно сопровождается включением в акт дыхания вспомогательных дыхательных мышц, что проявляется в виде такого клинического симптома, как втяжение подключичных ямок, надчревной области, межреберных промежутков, напряжение грудшшо-ключично-сосцевидной мышцы. У детей первого года (а точнее – первых 6 мес) во время инспираторной одышки определяется втяжение мест прикрепления диафрагмы (перипневмоническая борозда). Нередко во время инспираторной одышки, обусловленной стенозом гортани или трахеи, появляется шумное дыхание, напоминающее стридор.
Экспираторная одышка характеризуется затрудненным выдохом. Выхожденпе воздуха из легких при этом типе одышки замедленное, иногда со свистом. Грудная клетка как бы находится в положении постоянного вдоха и почти не принимает участия в акте дыхания. Экспираторная одышка наблюдается при стенозе мелких бронхов и бронхиол, закупорке их слизистыми пробками, при бронхоспазме.

Факторы появления отеков

admin — Sat, 18 Jul 2009 06:59:53 +0000

Одним из основных факторов появления отеков является осмотическая активность некоторых элементов, особенно ионов натрия, которые оказывают существенное влияние на распределение воды в организме человека, на гидратацию клеток. Задержка ионов натрия, как правило, ведет к задержке воды. По этому расстройства регуляции выведения из организма и реабосорбции ионов натрия могут сопровождаться появлением отеков.Наконец, немаловажную роль в происхождении отеков играет выведение воды из организма.
Среди заболеваний, которые могут сопровождаться задержкой натрия (ионизированного и в соединении с хлором), следует метить сердечную недостаточность, цирроз печени, острый и хронический гломерулонефрит, а также чрезмерное употребление в пищу поваренной соли и лечение кортикостероидпыми гормонами.
Отек кожи и подкожной клетчатки выявляется при осмотре визуально (обнаружение припухлости того или иного участка кожи), пальпаторно (повышение плотности отечного участка кожи), а также путем надавливания. При этом появляется ямка, которая очень медленно исчезает. Нередко на отеки указывают глубокие вдавления кожи от резинок одежды, ремней, поясов, тесной обуви.
Явному отеку предшествует так называемое предотечное состояние, которое обнаруживается с помощью пробы Мак-Клю-ра – Олдрича. Для проведения этой реакции внутрикожно вводят 0,1 мл изотонического раствора натрия хлорида и отмечают время рассасывания образующегося при этом волдыря. У здорового ребенка этот волдырь рассасывается в течение 40-60 мин. Ускорение рассасывания указывает на повышение гидрофилыюсти кожи, что характерно для предотечпого состояния.
Распространенные отеки наблюдаются при отечной форме гемолитической болезни новорожденных. Описано возникновение отечности па тыльной поверхности ладоней и стоп при столбняке новорожденных.

Аллергический фактор

admin — Thu, 16 Jul 2009 06:29:25 +0000

Судорожной готовность. Введение на этом фоне вакцины, как нового раздражителя, могло играть роль разрешающего фактора (В. И. Кдоц, 1968; А. Д. Адо, 1969, и др.).Ряд авторов (Э. Райк, 1966; X. М. Марков, 1967, и др.) указывает, что в происхождении эпилепсии аллергический фактор может играть как провоцирующую, так и детерминирующую роль.
Исходя из этого нами, помимо обычно применяемой при эпилепсии терапии, для лечения больных с поствакцинальной эпилепсией применялся комплекс препаратов десенсибилизирующего действия (гормоны). Это давало весьма положительный эффект: у всех 8 больных (у части из которых, несмотря на ранее проводимое лечение, припадки не удавалось снять) после проведения комплексной терапии припадки полностью прекратились. На ЭЭГ эпилептиморфные изменения держались, однако, длительно. Срок наблюдения после прекращения припадков – от 6 месяцев до 3-6 лет. Аналогичная терапия больных, страдающих так называемой генуинной эпилепсией, подобного эффекта не давала.
У старших детей в течение этого времени постепенно нормализовался психический статус. У детей, заболевших в возрасте 3-6 месяцев и не лечившихся активно в остром периоде болезни, несмотря на прекращение припадков оставались дефекты психики различной степени выраженности.
Положительный эффект от применения кортикостероидов, в известной мере, подтверждает предположение об аллергической природе поствакцинальных поражений нервной системы и указывает на необходимость активного и раннего их лечения с применением гормонов наряду с другими лечебными мероприятиями.
Возможность развития эпилепсии у детей с поствакцинальными поражениями нервной системы свидетельствует о необходимости длительного диспансерного наблюдения за такими больными.

Токсикозы беременности

admin — Sat, 13 Jun 2009 14:59:35 +0000

Ранние и поздние токсикозы беременности, анемии беременных, такие патологические факторы, как не-правильное питание беременных, острые лихорадочные заболевания у них, несовместимость крови плода и матери по резус-фактору, группам крови и др., могут обусловить нарушения внутриутробного развития плода. В результате этого кроветворение перестает обеспечивать потребности быстро растущего плода, т. е. к моменту рождения ребенка имеются явления скрытой сидеропении (недостаток железа). В подобной ситуации воздействие неблагоприятных факторов окружающей внешней среды, даже кратковременно, легко обусловливает возникновение анемий у детей с первых месяцев после рождения. Следовательно, анемии у детей раннего возраста могут развиться вследствие воздействия эндогенных и экзогенных факторов.
В современных условиях наиболее частой причиной возникновения алиментарно-инфекционных анемий у детей раннего возраста является недостаток железа, поэтому данные анемии и обозначают как железодефицитные анемии.
Коротко остановимся на значении железа в организме, путях его поступления и усвоения. Из всех металлов, содержащихся в организме и играющих важную роль в поддержании его нормальной жизнедеятельности, особое место занимает железо. Железо является структурной основой гемоглобина, осуществляющего через эритроциты перенос кислорода. Кроме того, железо входит в состав миоглобина и клеточных дыхательных ферментов.
Усвоение железа в желудочно-кишечном тракте (по Sturg-lon). Нормальный доношенный ребенок рождается с содержанием 0,25 г железа, причем большая его часть (0,2 г) содержится в эритроцитах. В организме же взрослого человека имеется в среднем 4,5 г железа. Следовательно, для того чтобы к 17-18 годам достичь уровня взрослого, необходим средний прирост содержания железа 240 мг в год (Е. Н. Мосягина). Ребенок непрерывно растет и развивается, и это сопровождается увеличением объема крови.

Прогноз атаки ревматизма

admin — Wed, 10 Jun 2009 14:19:15 +0000

Однако отдаленный прогноз атаки ревматизма ставится лишь при учете многих других факторов, в первую очередь бытовых условий и возможности четкого проведения всего комплекса лечебно-профилактических мероприятий. При прочих равных условиях особое значение для предсказания имеет степень выраженности неактивной фазы ревматизма. Не меньшую роль для благоприятного течения ревматизма играет ограждение ребенка от факторов, способных провоцировать новые обострения и прежде всего от интеркуррентных инфекций, неблагоприятных метеорологических воздействий, переутомления и других отрицательно влияющих на ребенка моментов.Одной из особенностей ревматизма у детей является склонность к повторным атакам, которые могут протекать с различными клиническими проявлениями. Следует обратить внимание на то, что повторные атаки ревматизма у детей с тяжелым поражением клапанного аппарата и миокарда могут протекать с выраженными симптомами декомпенсации (одышка, цианоз, значительное расширение перкуторных границ, резко увеличенная и плотная печень, выраженные отеки, хрипы в легких и др.). Довольно часто такие дети поступают с диагнозом декомпенсированного порока сердца. Отличить эти атаки ревматизма, которые почти всегда протекают без поражения суставов, от «чистой» декомпенсации сердца бывает действительно трудно. В этом отношении помогают следующие показатели. СОЭ при «чистой» декомпенсации всегда замедлена и не превышает 2-6 мм/ч. При атаках ревматизма, протекающих под видом декомпенсации, она никогда не достигает столь низкого уровня, периодически же может быть несколько увеличенной (до 16-20 мм/ч). То же следует сказать о температуре тела. При декомпенсации она бывает нормальной или даже ниже 36°С, тогда как при атаках ревматизма все же изредка отмечаются субфебрильные колебания, которые улавливаются главным образом при 2-часовом измерении.

Гипотрофия углеводного типа

admin — Mon, 08 Jun 2009 14:45:36 +0000

Вначале у детей с гипотрофией отмечается хорошее прибавление в массе, их антропометрические показатели приближаются к нормальным, но обращает на себя внимание то, что они бледны, рыхлы, пастозны, тургори мышечный тонус у них понижены. Довольно часто у этих детей развиваются гипохромная анемия, тяжелый рахит. Со стороны органов пищеварения наблюдаются метеоризм, запоры, при этом кал плотной консистенции, беловатый, иногда жирно-мыльный, с гнилостным запахом. Количество мочи у этих детей увеличено, и она имеет аммиачный запах. Сопротивляемость к инфекциям резко снижена, особенно к заболеваниям дыхательных путей. Масса у таких детей катастрофически падает при присоединении любого заболевания.
В современных условиях нередко у детей наблюдаются гипотрофии углеводного типа. Они возникают при нерациональном смешанном и искусственном вскармливании детей молочными смесями (смеси № 2 и 3) с при-
кормом, состоящим из большого количества каши, сваренной на разведенном молоке, киселя, печенья, вермишели и др., и не включающим продукты, богатые белком (творог, яичный желток, мясо, рыба). При расчете подобного питания количество белка (особенно животного) и жира оказывается явно недостаточным, количество же углеводов значительно увеличено. Соответственно и соотношение пищевых ингредиентов резко нарушается (белки, жиры, углеводы-1 : 1 : 10, может быть и больше). При этом калорийность питания сохраняется, а может оказаться и выше нормальной. При таком питании ребенок в течение некоторого времени может прибавлять в массе удовлетворительно или даже избыточно.
Лицо у таких детей обычно выглядит полным, в то время как конечности и туловище худые. Кожные покровы бледные, сухие. Со стороны желудочно-кишечного тракта часто отмечаются поносы бродильного характера. Во всем остальном форме гипотрофии углеводного типа присущи все те симптомы, которые были описаны.
У детей, страдающих гипотрофией, имеется своеобразная реактивность как организма в целом, так и некоторых его систем и органов, причем это изменение реактивности находится в прямой зависимости от степени тяжести заболевания.
Дети с гипотрофией более восприимчивы к различным заболеваниям. Протекают эти заболевания у них более длительно, своеобразно, тяжело, чаще сопровождаются осложнениями. Такие наиболее частые заболевания, как грипп, острая респираторная инфекция, воспаление легких, средний отит, отоантрит, протекают у детей с выраженными степенями гипотрофии атипично, часто латентно, длительно, с коротким затиханием и частыми вспышками, без повышения температуры, без явных клинических симптомов, без изменений со стороны периферической крови. Вполне понятно, что диагностика инфекционных заболеваний у этих детей представляет определенные трудности.

Рост и развитие здорового ребенка

admin — Sat, 06 Jun 2009 06:31:58 +0000

Учитывая большую распространенность гриппа среди населения, а также тяжесть и опасность этого заболевания для недоношенных детей, нужно особенно тщательно оберегать их от гриппа. Для этого персонал в палатах для недоношенных детей должен работать в масках. Все больные гриппом должны быть отстранены от работы. Если мать заболевает гриппом, то ребенка нужно кормить сцеженным молоком, а после выздоровления мать некоторое время при кормлении должна надевать маску. Когда ребенок заболевает, его надо немедленно удалить из палаты недоношенных.У недоношенных детей чрезвычайно часто развивается анемия и рахит. Развитие анемии происходит с конца первого и начала второго месяца жизни. При хорошем уходе и правильной диете анемические явления, как правило, исчезают к 6-7-му месяцу жизни.
Специфическую профилактику рахита витамином D следует начинать с 2-недельного возраста: до 2-27г месяцев дают по 800-1000 единиц витамина D в день, а в дальнейшем по 3000-4000-5000-6000 единиц. Рыбий жир дают с 2 месяцев, вначале каплями, а к 4-5 месяцам- по 72-1 чайной ложке 1-2 раза в день.
Для профилактики рахита показано также облучение ртутно-кварцевой лампой. Своевременная профилактика рахита хотя и не всегда предупреждает его возникновение, но обеспечивает легкое течение заболевания.
Развитие каждого ребенка происходит своеобразно. Оно зависит от его индивидуальных свойств и целого ряда внешних факторов. С момента рождения ребенка до 18 лет процесс развития идет беспрерывно и тем интенсивнее, чем меньше возраст ребенка. Для оценки физического развития необходимо измерить вес, рост и окружность груди, а у детей раннего возраста также окружность головы. Нарастание веса за грудной период. Вес здорового доношенного ребенка в среднем равен 3100-3400 г для мальчиков и 3000-3200 г для девочек, длина тела – соответственно 48-52 и 50 см.