Заболевание клинически характеризуется атаксией и арефлексией, а патологоанатомически-дегенерацией задних и боковых столбов спинного мозга. Болезнь начинается в детском и юношеском возрасте, между 5 и 20 годами. Наибольшее количество заболеваний наблюдается в возрасте 5-10 лет. При заболевании нескольких членов семьи болезнь у всех начинается примерно в одном и том же возрасте. Первым симптомом является атаксия ног, которая прежде всего выражается з изменении походки. Походка становится неуверенной, шаткой, больной широко расставляет ноги, забрасывает их и с силой ударяет подошвой о пол, балансируя руками. При стоянии также отмечается неуверенность и неустойчивость. Закрывание глаз не оказывает при этом существенного влияния. В дальнейшем явления атаксии прогрессируют и распространяются на руки, на мышцы туловища, шеи и лица. Нарушается речь и мимика. В связи с развитием атаксии рук изменяется почерк. Плохой почерк иногда является первой причиной, заставляющей обратить внимание на двигательную недостаточность ребенка. При резко выраженной атаксии рук письмо становится невозможным. Наряду с атаксией, нередко отмечается дрожание рук. Мышечный тонус большей частью понижен. Сила мышц долго остается сохраненной, но с развитием заболевания она снижается. Выраженные парезы, большей частью центрального характера, развиваются лишь в последних стадиях заболевания. Расстройство речи возникает относительно рано; оно относится к симптомам, типичным для семейной атаксии. Речь становится замедленной, прерывистой, толчкообразной, недостаточно и неправильно модулированной: отдельные слоги и слова произносятся медленной растянуто, другие-быстро, как бы выталкиваются. К характерным для болезни Фридрейха симптомам, кроме атаксии, относится отсутствие сухожильных рефлексов. Коленные и ахилловы рефлексы снижаются и исчезают уже в ранний период болезни. Наряду с этим, постоянным и относительно ранним симптомом является патологический рефлекс Бабинского. В дальнейшем течении болезни появляются и другие признаки пирамидного поражения: возникают защитные рефлексы, гипотония сменяется спастичностью, походка из атактической превращается в атактически-спастическую.