Геморрагическое явление

admin — Mon, 20 Jul 2009 06:09:16 +0000

Анемия обычно проявляется в легкой форме, сочетаясь порой с нейтропенией и геморрагическими явлениями. Синдром де Ланге проявляется нанизмом, дисморфией черепа и лица (короткий широкий нос, гипертелоризм, эксцентричное расположение зрачков, низко расположенные уши, длинная и тонкая верхняя губа), дисморфией конечностей (короткость их, сочетающаяся с аномалиями) и задержкой психического развития.
При синдроме Маркезани нанизм сочетается с брахицефалией, брахидактилией и изменениями глаз (глаукома, катаракта, косоглазие).
Синдром Сильвера характеризуется нанизмом, проявляющимся уже при рождении, задержкой психомоторного развития, асимметрией лица и тела и преждевременным половым созреванием в сочетании со сколиозом.
Наконец, последнюю группу составляют заболевания, при которых нанизм возникает в результате поражения костей.
Для части заболеваний этой группы установлен наследственный характер, этиология же других до конца не выяснена. К этой группе относятся хондродистрофия, незавершенный остеогенез, врожденная эпифизарная точечная дисплазия, фиброзная остеодисплазия, нейрофиброматоз Реклингхаузена и некоторые формы мукополисахаридоза. Больные хондродистрофией характеризуются карликовым непропорциональным ростом, ведущим симптомом являются укороченные конечности, в основном за счет укорочения проксимальных отделов. Туловище сохраняет нормальные возрастные размеры, хотя позвоночник лишен нормальных изгибов. При рентгенологическом исследовании обнаруживаются узурированный эпифизарный хрящ, дистрофия метафизов, смещенность эпифизов.
Кроме хондродистрофии, существующей как нозологическая форма, она может быть и составной частью синдрома Эллиса – Ван-Кревельда, если будет сочетаться с полидактилией, врожденным пороком сердца, дисплазией ногтей, волос, зубов и рядом Других (непостоянных) аномалий.

МамамПапам.ру » дисморфия

Геморрагическое явление