Синдром Мошкович

admin — Sat, 14 Nov 2009 11:04:00 +0000

ПУРПУРА ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ (синдром Мошкович)— заболевание невыясненной этиологии, характеризующееся сочетанием пяти главных симптомов: гемолитической анемии, поражения ЦНС, почек, тромбоцитопенической пурпуры и лихорадки. В основе этого острого и, как правило, фатального заболевания лежит генерализованный тромбоз мелких артерий и капилляров, часто сопровождающийся образованием микроаневризм в месте перехода артериол в капилляры. Этиология неизвестна. П. т. т. чаще встречается как самостоятельное заболевание, но может сопутствовать и другим, как ревматическим (например, системной красной волчанке), так и неревматическим заболеваниям (сепсис, карциноматоз, злокачественная артериальная гипертония). Относительно патогенеза П. т. т. существуют три предположения: о первичности поражения мелких артерий (по классификации ВОЗ это заболевание относят к микроангиопатиям), о первичности повреждения форменных элементов крови (тромбоцитов и эритроцитов), о первичности коагулологических нарушений. Ни одно из указанных предположений не имеет прямых доказательств. Макроскопически при П. т. т. наблюдаются множественные геморрагии и инфаркты, а микроскопически — генерализованная тромботи-ческая микроангиопатия (сочетание субэндотелиального отложения фибрина и фибриноидного некроза стенок сосудов с окклюзией их просвета аморфным эозинофильным материалом, содержащим фибрин). Как следствие внутрисосудистого гемолиза отмечается гемосидероз внутренних органов. Заболевание встречается в любом возрасте и протекает остро. Развернутой клинической картине может предшествовать короткий неспецифический продромальный период: тошнота, слабость, ломота в суставах. Через несколько дней после этого развивается лихорадка, часто гектическая, на фоне которой последовательно или одновременно развертываются тромбоцитопеническая пурпура, гемолитическая анемия, признаки поражения ЦНС (нервно-психические расстройства) и почек (с развитием у ряда больных острой почечной недостаточности), а также (менее постоянно) и других органов. При исследовании периферической крови выявляются нарастающая анемия, сопровождающаяся ретикулоцитозом (осмотическая резистентность обычно не изменена, проба Кумбса отрицательная), тромбоцитопения при отсутствии в большинстве случаев антител к тромбоцитам. Число лейкоцитов непостоянно, чаще встречается лейкоцитоз.

МамамПапам.ру » декстраи

Синдром Мошкович