МамамПапам.ру » амилоид

Течение кардиомиопатий

admin — Sat, 05 Dec 2009 17:43:00 +0000

Необструктивная форма асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки отмечается у большинства больных и чаще всего протекает бессимптомно или малосимптомно. Все же у ряда больных имеются кардиалгии и систолический шум над областью сердца. В части случаев возникает затруднение притока крови в асимметрично гипертрофированный, ригидный, недостаточно хорошо расслабляющийся левый желудочек, в результате чего левое предсердие вынуждено работать с избыточным напряжением. Это может привести к его перегрузке, а также к возникновению диастолического шума над митральным клапаном (относительный митральный стеноз). Этот синдром имеется и у больных субаортальным стенозом, но не выходит на первый план из-за большей выраженности других патологических синдромов. Среди неинвазионных методов диагностики основное значение имеет эхокардиография , которая позволяет установить толщину межжелудочковой перегородки, а также убедиться в наличии аномального движения передней митральной створки. Течение болезни в большинстве случаев характеризуется относительной доброкачественностью. Одной из причин скоропостижной смерти, нередко наблюдаемой среди этих больных, являются аритмии. Основная роль в лечении гипертрофических К., главным образом обструктивных форм, принадлежит р-адреноблокаторам, уменьшающим обструктивный синдром. Дозу препарата подбирают индивидуально (от 40 до 200 мг в сутки). Применение сердечных гликозидов и других средств, повышающих сократительную способность миокарда и поэтому одновременно увеличивающих обструктивный синдром, не рекомендуется. При безуспешности консервативного лечения у больных обструктив-ными формами болезни пытаются проводить оперативное лечение, заключающееся в рассечении или резекции части межжелудочковой перегородки, а также в замене митрального клапана протезом. Рестриктивные (констрихтивные) К. встречаются довольно редко при тех ситуациях, когда затруднена растяжимость миокарда, например при отложении в нем амилоида.

Тканевой диспротениоз

admin — Sun, 22 Nov 2009 21:33:12 +0000

Тейлум, изучая при коллагеновых болезняхи в эксперименте происхождение тканевого диспротеиноза (параамилоидоз, ами-лоидоз, гиалиноз), установил, что процессам тканевого диспротеиноза предшествует активная ретикуло-эндотелиальная и плазмоклеточная реакция. Пролиферация ретикулярной ткани сопровождается выраженной пиронинофилией протоплазмы плазматических клеток. Эту реакцию ретикулярных клеток Тейлум связывает с продуктами дезорганизации неклеточных структур соединительной ткани. Однако он рассматривает явление плазматизации в качестве непосредственной ответной реакции ретикулярных клеток на продукты распада неклеточных структур соединительной ткани. Это представление является не совсем точным, так как ретикулярная ткань, начиная с момента поступления продуктов распада соединительной ткани (собственные антигены) до образования собственных антител (плазматизация ретикулярной ткани с выраженной пиронино-фшлией протоплазмы плазматических клеток), проходит ряд изменений. Плазматизации предшествует бурная макрофагальная реакция, фагоцитоз макрофагами и переваривание собственного антигена. Эти изменения являются первоначальными и играют важную роль в иммуногенезе: именно в этот период антиген в теле макрофага, перевариваясь, становится мелкодисперсным и более активным. Одновременно с указанными изменениями в ретикулярной ткани наблюдается атрофия лимфоидных элементов и выраженная ретикулярная гиперплазия, а на этом фоне наступает плазматизация с образованием собственных антител. Последовательность указанных иммуноморфологических изменений хорошо показана в экспериментальных имМуноморфологических исследованиях Хиума и Токуда. Как установлено их исследованиями длительная антигенная перегрузка организма всегда завершается развитием тканевого диспротеиноза.

Поражение почек и вопросы патогенеза амилоидоза

admin — Tue, 03 Nov 2009 20:45:00 +0000

Изменение почек — наиболее часто встречающееся висцеральное проявление ревматоидного артрита. Иногда почечные изменения принимают весьма тяжелый характер, предрешая летальный исход болезни. При ревматоидном артрите почечные поражения носят двоякий характер: воспалительный, по типу острого или хронического гломеруло-нефрита, или же дистрофический — амилоидоз почек. Амилоидоз почек встречается гораздо чаще, чем гломерулонефрит и представляет собой важное проявление ревматоидного артрита. Изменения соединительной ткани и сосудов сопровождаются обеднением ядерных структур дезоксирибонуклеопротеидами. Ядра клеток принимают пузырчатовидную форму. Центральная часть ядра красок не воспринимает, оставаясь бледной, в то время как в окружающих тканях неклеточные структуры соединительной ткани отличаются хорошо выраженной базофилией. Можно думать, что уменьшение в ядрах дезоксири-бонуклеишдаой кислоты сопровождается обогащением неклеточных структур соединительной ткани дезоксирибануклеопротеидами, которые играют весьма важную роль в разрушении коллагенового комплекса и в развитии дистрофических изменений межуточного основного вещества. Указанные изменения системы соединительной ткани сопровождаются плазматизацией костного мозга и лимфоидных фолликулов селезенки. Отмечается также плазмоклеточная и гистиоцитарная реакция вокруг сосудов, в строме органов к в мягких тканях суставов. В патогенезе аутоиммунных изменений организма больного ревматоидным артритом явление такой выраженной плазматизации имеет большое значение и тесно связано с дистрофическими изменениями неклеточных структур системы соединительной ткани.