Синдром Вильямса—Кемпбелла
Синдром Вильямса—Кемпбелла описан Williams и Campbell в 1960 г. как врожденный дефект хрящевой и эластической ткани бронхов 3—5-го порядка. Слабость бронхиальной стенки приводит к выраженным явлениям дискинезии бронхов, которая иногда доходит до полного закрытия просвета во время форсированного выдоха. Так же, как и при синдроме Мунье-Куна, постоянным спутником заболевания является хронический воспалительный процесс в легких. При рентгено-графическом исследовании выявляется повышенная прозрачность легочной ткани, при серийной бронхографии или кинобронхографии— расширение бронхов III—V порядка, значи-тельное изменение их диаметра при дыхании, замедленная эвакуация контрастной массы из периферических отделов бронхиального дерева, уменьшение числа бронхов меньшего калибра.
У ряда детей наблюдается отставание в росте, что рассматривается как признак системного нарушения развития хрящевой ткани.
Двое наблюдавшихся нами больных поступили в возрасте 6 и 9 лет с симптомами тяжелого бронхолегочного воспалительного процесса, захватывавшего в большей или меньшей-степени все доли легкого. Приводим одно из наших наблюдений.
Саша В., 7 лет, заболевание началось в возрасте 1 года 2 мес, когда мальчик перенес тяжелую пневмонию. В течение 2 мес лечился в больнице. В последующие годы отмечались постоянный кашель, почти ежемесячно болел пневмонией. Периодически выделялось большое количество мокроты. Лечился в домашних условиях; получал много антибиотиков. В клинику поступил 28/XI 1969 г. в состоянии средней тяжести. Кожа бледная, цианоз губ. Грудная клетка бочкообразной формы справа, слева спереди западение ребер. При аускультации дыхание жесткое; справа влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы. Тоны сердца громкие. Отчетливый акцент II тона на легочной артерии.
Страницы: 1 2