Синдром геspiratory distress новорожденных
Гистологически обнаруживают эмфизему панацинозного типа с многочисленными разрывами альвеолярных стенок.
Синдром геspiratory distress новорожденных (RDS). По данным некоторых авторов, уровень ал-ат был значительно снижен у некоторых новорожденных с RDS. У выживших детей этот уровень быстро возвращался к нормальному. Этот тип преходящего дефицита ал-ат в течение первого дня после рождения может быть связан с дефектом освобождения ал-ат из печени или его связыванием.
Гигантоклеточный цирроз печени новорожденных. Проявляется в периоде новорожденное. После лого следует бессимптомный период, длящийся 2 года и более, после нею разминается юнеппльный цирроз. При патоло-гогистологнческом исследовании, кроме клеточной инфильтрации, пролиферации желчных протоков, холестаза и фиброза печени, внутри клеток печеночной паренхимы выявлены какие-то частицы. Ультрамикроскопически наличие частиц было обнаружено внутри грубой эндоплазматической сети, т. е. в структуре, которую рассматривают в качестве места выработки сывороточных белков. Частицы давали положительные реакции с антителами, меченными по ал-ат. Некоторые авторы выявили такие частицы и у взрослых с дефицитом ал ат без проявлений со стороны печени. Больные с такими показателями имели вариант Pi Z в гомо- или гетерозиготной форме. По мнению Hutchinson, вещество частиц представляет собой недостающие резервы ал-ат. Поражение печени отмечается не у всех детей с дефицитом ал-ат, поэтому можно предполагать, что для того, чтобы это произошло, необходимо присутствие какого-то фактора, играющего роль спускового крючка, как это бывает и при заболеваниях легких. У некоторых больных эта роль отводится австралийскому антигену.
Страницы: 1 2