Пример на младенце
Родился с массой тела 2540 г, при длине тела 47 см. С 10-месячного возраста спастические бронхиты. В возрасте 2 лет госпитализирован по поводу пневмонии с ателектазами в нижней доле левого легкого. В возрасте 3 и 4 лет перенес повторные левосторонние пневмонии. В 1974 г. в детской клинике в Праге обнаружены цилиндрические бронхоэктазы в нижней доле левого легкого и в язычковом сегменте. Проведена аденотомия. Мальчик постоянно покашливает, выкашливая густую желтую мокроту с плохим запахом. У основания легкого слева укороченный перкуторный звук, при аускультации — хрипы. Рентгенограмма легких: затемнение нижнего поля левого легкого. Уровень ал-ат в сыворотке 150 мг%, TIC 0,45 мг/мл. Обследование других членов семьи: отец—ал-ат 210 мг%, TIC 0,85 мг/мл; мать — ал-ат 320 мг%, TIC 0,95 мг/мл; сестра Т. Ф. ал-ат 180 мг%, TIC 1,04 мг/мл; сестра Т. М. — ал-ат 190 мг%, TIC 1,24 мг/мл; сестра Т. Г. — ал-ат 190 мг%, TIC 1,25 мг/мл; сестра Т. И. —ал-ат 150 мг%, TIC 0,7 мг/мл.
Лечение. Этиологическая терапия недостаточности ал-ат должна была бы заключаться в его введении в организм. Однако приготавливаемые до настоящего времени препараты в процесс очистки, фракционирования и концентрации теряют антитрипсинную активность. Следующим неудобством этой терапии был бы короткий период полураспада ал-ат — около 4 дней. Macino и Reed рекомендуют трансфузию плазмы.
Чтоои предотвратить дальнейшее прогрессирование заболевании и появление эмфиземы, ми лечим все респираторные инфекции достаточными дозами антибиотиков. Мы никогда не даем ингаляций протеолитических ферментов. Больным рекомендуем не курить, так как дым от сигарет стимулирует активность альвеолярных макрофагов, содержащих лротеолитические ферменты.
Кортикоиды и бронходилататоры неэффективны.
Страницы: 1 2