Применение диетотерапии при гистидинемии


Первый опыт применения диетотерапии при гистидинемии принад­лежит F. Van Sprang и S. Wadman (1967). В наших исследованиях (С М Барашнева, Е. П. Рыбакова, 1977; С. М. Барашнева, 1979, 1980) отмечено что для каждого больного гистидинемией требуется индиви­дуальное лечебное питание, построенное в зависимости от возраста ребенка исходной концентрации гистидина в крови и клинических проявлений болезни. Допустимым содержанием гистидина в диете считается такое его количество, при котором устанавливается и сохраняется, нормальный уровень гистидина в крови (0,01-0,03 г/л).Гомоцистинурии
ИРТ 3аболевание представляет собой врожденную патологию обмена метионина, в основе которой лежит недостаточность фермента цистаионсиптетазы. В крови больных повышено содержание метионина и гомоцистина, одновременно увеличена их экскреция с мочой.
Допустимое содержание метионина в лечебной диете можно рас­считать, исходя из минимальной потребности ребенка в этой амино­кислоте (29-45 мг на 1 кг массы тела в сутки).
В возрасте 1 года и старше детям с гомоцистинурией в диету можно включать фруктовые муссы в готовом виде (50-100 г) и без­белковые кексы в количестве 10-20 г, заменяя ими обычное печенье. Вместо коровьего молока можно использовать козье, буйволиное, ко­былье молоко, в котором метионина значительно меньше. Показателем эффективности применения диеты является нормализация уровня ме­тионина в крови (до 0,01 г/л) и отсутствие гомоцистина в мочё.
Для больного гомоцистинурией с учетом его возраста могут быть приготовлены разнообразные блюда на основе безбелковых продуктов.
Алкаптонурия
Заболевание обусловлено врож­денной патологией обмена тиро­зина вследствие недостаточности фермента гомогентизиназы. В ор­ганизме накапливается гомогентизиновая кислота, которая выде­ляется с мочой, окрашивая ее в темный цвет.
Из лечебных мероприятий ре­комендуется С-витаминотерапия и снижение содержания белка в диете.
В наших наблюдениях над больными алкаптонурией мы при­меняли следующую тактику. На­значали аскорбиновую кислоту перорально, начиная с 0,2 г 3 ра­за в сутки, при контроле за ин­тенсивностью окраски мочи, до­биваясь ее осветления индивиду­ально подобранными дозами ви­тамина. Если моча становилась соломенно-желтого цвета при до­зировке препарата, не превышаю­щей 1 г в сутки, то диета оста­валась без изменений.

Метки: , ,

Страницы: 1 2

Ваш отзыв

Вы должны войти, чтобы оставлять комментарии.