Однотипный характер изменения бронхов
Однотипный характер изменения бронхов 3—5-го порядка на всем протяжении правого легкого с характерными кинобронхографическими и функциональными феноменами позволил поставить в данном случае диагноз синдрома Вильямса—Кемпбелла. Характерно, что симптомы легочного заболевания начались у мальчика после тяжелой пневмонии, перенесенной им в возрасте 1 года 2 мес. Некоторые авторы (Lieiber, Hovels, 1973) выделяют в течении синдрома Вильямса—Кемпбелла латентный период: анатомический дефект не имеет клинических проявлений до тех пор, пока не разовьются состояния, сопровождающиеся повышением внутригрудного давления, например длительный кашель. Поэтому выявление синдрома Вильямса—Кемпбелла может стать возможным после тяжелой пневмонии, бронхита, таких инфекций, как корь, коклюш. Подобный механизм развития дилатации и дискинезии бронхов имеет место при других синдромах этой группы.
Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке описана Loeschke в 1928 г. Заболевание характеризуется преимущественным поражением периферических отделов бронхиального дерева —-бронхиолоэктазами и центрибулярной эмфиземой (Leopold, Gough, 1957). Loeschke, Siebert и Fischer, 1957) связывают заболевание с врожденной слабостью стенки мелких бронхов; Dietgsch и Kunge (1969) придают значение и воспалительным изменениям в развитии болезни. Синдром характеризуется развитием хронической обструктивной эмфиземы вследствие вентиляционных нарушений, обусловленных изменениями в бронхиолах. Вследствие повышения внутриальвеолярного давления возникает повышение сопротивления току крови по малому кругу кровообращения с перегрузкой правого сердца и развитием хронического легочного сердца. Типичны изменения функции внешнего дыхания: обструктивный тип нарушения вентиляции, увеличение легких.
Страницы: 1 2