Миноксидил — более сильный вазодилататор, чем гидралазин; у большинства больных он вызывает отчетливое снижение среднего гемодинамического давления (на 35 мм рт. ст. и больше), сохраняя активность в течение многих месяцев. Хорошо переносится в сочетании с пропранололом (160 мг/сут) и гипотиазидом (25— 50—100 мг/сут). Суточные дозы миноксидила 2—40 мг, их делят на 2—4 приема. Давление понижается в течение первых 2 ч, разовый эффект поддерживается до 12— 24 ч. Миноксидил особенно эффективен для лечения так называемой рефрактерной гипертензии с нарушениями функции почек, а также злокачественной формы ГБ.
Начальная доза 250 мг однократно утром. Эффект проявляется вскоре после приема препарата и длится в течение 12 ч. У лиц, принимающих продолжительное время тиениловую кислоту, отмечается заметное понижение концентрации мочевой кислоты в плазме, тогда как все другие диуретики способствуют ее задержке. Отчетливая урикозурия наблюдается уже в течение нескольких часов после первой дозы тиениловой кислоты. Чтобы избежать острой избыточной концентрации мочевой кислоты в моче (камни, острая закупорка канальцев уратами с почечной недостаточностью!), за 3 дня до назначения тиениловой кислоты отменяют другие диуретики, а также рекомендуют больному потреблять до 1,5 л жидкости в течение 3 дней до приема тиениловой кислоты и 3 дней после начала лечения.
Делятся на две группы; связанные с дефектами синтеза коллагена и обусловленные нарушением обмена мукополисахаридов. В настоящее время наиболее известны и изучены 6 синдромов. Наследственные дефекты синтеза коллагена. Синдром Марфана. Хотя примерно у половины больных с синдромом Марфана повышено выделение с мочой метаболита коллагена гидроксипролина и относительно увеличено содержание растворимого коллагена, в настоящее время нет прямых доказательств того, что этот синдром всегда обусловлен первичным дефектом синтеза коллагена. Гомоцистинурия — синдром, клинические проявления которого обусловлены избыточным накоплением гомоцистеина вследствие дефицита фермента цистатионин-синтетазы. Этот дефект вызывает вторичные изменения коллагена (в частности, его повышенную растворимость). Кроме того, накопление гомоцистеина в тканях приводит к умственной отсталости и увеличению адгезивной способности тромбоцитов.
Наиболее опасно возможное ульцерогенное действие К. Чаще язвы развиваются в двенадцатиперстной кишке, реже — в желудке и гораздо реже — в тонком или толстом кишечнике. К. терапии присущ определенный риск обострения хронических инфекций, в том числе туберкулеза, так же как и опасность повышенного распада (катаболизма) белков и остеопороза (в очень редких случаях даже переломы и асептические некрозы костей). Нужно иметь в виду и диабетогенное действие, расстройства менструального цикла, задержку жидкости и натрия в организме, уже упоминавшуюся триамцинолоновую миастению, повышенное выведение из организма калия и кальция, очень редко — катаракты, психозы, кожные кровоизлияния, при длительном назначении детям — нарушение роста и процессов окостенения и запаздывание полового созревания. В большинстве случаев побочные явления К. терапии поддаются коррекции и не требуют отмены препарата.
МАРФАНА СИНДРОМ (арахнодактилия, акромакрия) — доминантно наследуемое заболевание, проявляющееся врожденными дефектами развития производных соединительной ткани. Наиболее характерны высокий рост и удлиненные тонкие кости конечностей, особенно фаланг пальцев. Последние представляются длинными и искривленными («паукообразными»). Это обстоятельство, как и обнаруживаемая у ряда больных недостаточность аортального клапана, включает М. с. в круг заболеваний, которые необходимо дифференцировать с собственно ревматическими болезнями. Для правильного диагноза существенно обнаружение аналогичных проявлений у других членов семьи и установление иных дефектов развития у данного больного: искривление позвоночника, воронкообразная грудь, экзостозы разной локализации, вывих бедра, гипермобильность суставов, смещение и дрожание хрусталика из-за патологии его подвешивающего аппарата, расщепление дужек позвонков, аневризма аорты (иногда с ее разрывом) и другие врожденные пороки сердца.
Левамизол (декарис)—производное имидотиазола, синтезированное впервые как противоглистный препарат. В последующем у него были обнаружены иммуностимулирующие свойства: не обладая непосредственной антибактериальной активностью, он способен улучшить течение и исходы некоторых инфекционных заболеваний. Полагают, что левамизол активирует пониженную функцию нормальных Т-лимфоцитов, благодаря чему они, возможно, могут уничтожать или подавлять патологические лимфоидные клетки, ответственные за развитие аутоиммунных реакций, в частности при ревматических заболеваниях. Именно эта возможность явилась основанием для использования препарата в ревматологии, прежде всего для лечения больных ревматоидным артритом. При этом заболевании Л. применяется по. 150 мг 1 раз в сутки, ежедневно или через день.
Его гипотензивные потенции при ГБ сами по себе невелики. Что через 30—60 мин после разового приема больными внутрь 50 мг фентоламина гидрохлорида у них учащался пульс в среднем на 17% (тахикардия сохранялась 2—3 ч); УО не менялся, МО сердца повышался на 8,8%, ОПС снижалось на 13,3%, среднее гемодинамическое давление — только на 4,9%. Однако фентоламин оказался полезным в качестве средства, дополняющего р-адренергическую блокаду. А. Б. Легостев осуществил комбинированное лечение вискеном и фентоламином 31 больного в II—III стадии заболевания. Сначала эти лица в течение 12—16 дней получали от 15 до 45 мг в день вискена, затем к вискену добавляли фентоламин в дозе 75—150 мг/сут (в 3 приема). У 38% больных уже на 2-й день сочетанного лечения был получен дополнительный гипотензивный эффект, сохранявшийся в течение всего периода комбинированной терапии.В гемодинамическом отношении это проявлялось в дальнейшем уменьшении ОПС без нарастания сердечного выброса и тахикардии.
Специфичны своеобразные нарушения архитектоники сократительных элементов миокарда, отмечаемые главным образом в межжелудочковой перегородке. Степень выраженности этого генетически детерминированного дефекта может варьировать. Возможно появление первых симптомов болезни как в детстве, так и в среднем и даже пожилом возрасте. В большинстве случаев гипертрофия межжелудочковой перегородки развивается медленно, и поэтому преобладают малосимптомные или даже асимптомные формы болезни. Различают две клинические формы асимметричной гипертрофии межжелудочковой перегородки: обструктивную и необструктивную. Обструктивная форма болезни (субаортальный мышечный стеноз) клинически очерчена довольно ярко, однако встречается лишь у 20— 30 % больных.
Что касается р-адреноблокаторов, то начальное их применение целесообразнее у молодых людей с учащением пульса, усилением сердечных сокращении, фазовым синдромом гипердинамии. Средняя эффективная доза пропранолола (анаприлина) при таком «раннем» гиперадренергическом варианте ГБ составляет, по нашим наблюдениям, около 120 мг/сут, но некоторые больные довольствуются и более низкими дозами (40—60—80 мг/сут). Вполне уместно назначение р-адреноблокаторов лицам с гипокалиемией и гиперурикемией. Если же гипертензии сопутствуют бронхолегочные заболевания, ожирение, вазоспастические реакции (отсутствие пульса на конечностях, зябкость, синдром Рейно и др.), то явное предпочтение отдается диуретикам по сравнению с Р-адреноблокаторами.При наличии противопоказаний к назначению диуретиков и р-адреноблокаторов на первой ступени противогипертензивной терапии используют иные средства.
КАВАСАКИ СИНДРОМ описан как ранее неизвестное слизисто-кожно-лимфоузловое заболевание. Позже случаи К. с. были зарегистрированы в США, Франции, Великобритании, Греции, Южной Корее. Этиология неизвестна, предполагается аутоиммунный генез синдрома. Поражается детский и юношеский возраст (от 6 до 18 лет), чаще до 10 лет. Основным клиническим проявление» К. с. является лихорадка в течение 5 дней и более, не снижающаяся под влиянием антибиотиков. Общее состояние больного при К. с. тяжелое, отмечаются двусторонняя гиперемия конъюнктивы глаз; изменения конечностей, включающие индуративный периферический отек, эритему, кистей и стоп с последующим пластинчатым шелушением кончиков пальцев; полиморфная сыпь; поражение слизистой полости рта; хейлит, фарингит, ринит.
Начальная доза 250 мг однократно утром. Эффект проявляется вскоре после приема препарата и длится в течение 12 ч. У лиц, принимающих продолжительное время тиениловую кислоту, отмечается заметное понижение концентрации мочевой кислоты в плазме, тогда как все другие диуретики способствуют ее задержке. Отчетливая урикозурия наблюдается уже в течение нескольких часов после первой дозы тиениловой кислоты. Чтобы избежать острой избыточной концентрации мочевой кислоты в моче (камни, острая закупорка канальцев уратами с почечной недостаточностью!), за 3 дня до назначения тиениловой кислоты отменяют другие диуретики, а также рекомендуют больному потреблять до 1,5 л жидкости в течение 3 дней до приема тиениловой кислоты и 3 дней после начала лечения. 
